Duktales Adenokarzinom des Pankreas

Definition
Infiltrierend wachsende epitheliale Neoplasie mit drüsiger (duktaler) Differenzierung. In der Regel luminale und/ oder intrazelluläre Muzinproduktion sowie ausgeprägtes desmoplastisches Stroma.

Epidemiologie
Duktale Pankreaskarzinome betreffen vornehmlich Erwachsene mit Häufigkeitsgipfel in den 7. und 8. Lebensdekade (extrem selten im Alter unter 40 Jahren). Die Tumoren treten meist sporadisch auf, bekannte Riskofaktoren beinhalten Rauchen, chronische Pankreatitis (länger als 5 Jahre), Diabetes mellitus Typ 2 und Fettleibigkeit. 10% der Tumoren entstehen im Rahmen hereditärer Syndrome (z.B. hereditäre chronische Pankreatitis, familial atypical multiple mole melanoma-Syndrome, HNPCC-Syndrom, familiäres Pankreaskarzinomsyndrom).

Makroskopie
Weiß-grauer, derber Tumor mit unscharfer Begrenzung und infiltrativem Wachstum. Lokalisation meist im Pankreaskopf (60-70%), daneben mit jeweils vergleichbarer Häufigkeit in Corpus, Schwanz oder dem gesamten Pankreas.

Histologie
Drüsige bzw. gangartige Formationen atypischer Epithelien, die in Abhängigkeit des Differenzierungsgrades wohlgeformt, irregulär und inkomplett oder auch nur schemenhaft erkennbar ausgebildet sein können und aus unterschiedlich form- und größenvariablen atypischen Epithelien bestehen. Vor allem bei gut- und mäßiggradig differenzierten Tumoren ausgeprägtes desmoplastisches Stroma. Häufig Nachweis von Nervenscheideninvasion und Tumoreinbrüchen in Lymph- und Blutgefäße.

Differentialdiagnose

• Chronische Pankreatitis
• Gallengangskarzinome
• Solide Pankreastumoren (z. B. neuroendokrine Pankreastumoren)

Therapie
Therapie der ersten Wahl ist die chirurgische Tumorentfernung, die aufgrund lokal fortgeschrittenen Tumorleidens (Gefäßinfiltration A. mesenterica superior, Truncus coeliacus) oder systemischer Aussaat (insbesondere Lebermetastasen, Peritonealkarzinose) nur für etwa 10% der Patienten in Frage kommt. Im Übrigen Chemotherapie (Gemictabine) oder Radiochemotherapie.

Prognose
Duktale Pankreaskarzinome sind aggressive Tumoren; die Mortalität entspricht nahezu der Inzidenz. Inoperable Patienten zeigen medianes Überleben von 3-5 Monaten. Die 5-Jahresüberlebensrate liegt insgesamt bei 4-6%, bei operablen Patienten bei 15-25%.

Weiterführende Literatur

1. Pankreaskarzinom - Molekulare und chirurgische Pathologie
   A. Tannapfel; Pankreaskarzinom - Molekulare und chirurgische Pathologie; Pathologe 2010; [Suppl 2]: 31225–228

2. Das duktale Pankreaskarzinom und seine Vorläufer
   Lüttges J, Klöppel G. Das duktale Pankreaskarzinom und seine Vorläufer. Pathologe. 2005. 26:12–17.

3. Pankreaskarzinom (Chirurg)
   Reissfelder C, Koch M, Büchler MW, Weitz J. Pankreaskarzinom. Chirurg. 2007. 78:1059–1072.