Biliäres Hamartom

Definition
Biliäre Hamartome werden auch als Mikrohamartome, von Meyenburg-Komplexe oder Cholangiohamartome bezeichnet. Biliäre Hamartome sind angeborene Fehlbildungen, die zum Formenkreis der biliären Malformationen gerechnet werden. Embryogenetisch werden sie durch eine gestörte Umstrukturierung der duktalen Platten hervorgerufen. Es entstehen unterschiedlich große, von Gallengangsepithel ausgekleidete Zysten, daneben kann es zur fibrotischen Verödung der intrahepatischen Gallengänge kommen.

Epidemiologie
Sie können entweder hereditär (eher selten) oder sporadisch auftreten. Die sporadische Form ist oftmals ein Zufallsbefund einer Autopsie oder Laparotomie. Sie können überall in der Leber auftreten.

Makroskopie
Biliäre Hamartome können einzeln oder multipel auftreten, zumeist direkt unterhalb der Leberkapsel. Meist sind es unterschiedlich große (0,5 – 1 cm), scharf begrenzte, weißlich-graue Herde.

Histologie
Histologisch sieht man zahlreiche dilatierte, teils torquierte und verzweigte Gallengangsstrukturen, eingebettet in ein kollagenes, teils hyalines Stroma. Zelluläre Atypien fehlen. Manchmal finden sich intraluminal Gallethromben, obwohl eine direkte Verbindung zum körpereigenen Gallengangssystem nicht nachgewiesen werden konnte.

Differentialdiagnose

• Metastasen
• Fibrotisch veränderte Portalfelder
• Cholangiokarzinome

Therapie
In der Regel ist keine Therapie notwendig.

Prognose
Sehr gut. Sehr selten wurden Cholangiokarzinome beschrieben, die sich aus biliären Hamartome entwickelt haben sollen.

Weiterführende Literatur

1. Darstellung der von-Meyenburg-Komplexe
   A. Seeger, M. Horger. Leberbildgebung: Darstellung der von-Meyenburg-Komplexe. Fortschr Röntgenstr 2011; 183(08): 683-685