Mikroskopie
Histologisch erkennt man eine unscharf begrenzte Läsion mit unregelmäßigen im Leberparenchym verteilten, teils in unmittelbarer Nachbarschaft zu Portalfeldstrukturen gelegenen dilatierten mit Endothel ausgekleideten vaskulären Räumen. Neben regelecht gestalteten Portalfeldern finden sich auch zahlreiche Felder mit fehlenden bzw. obliterativ veränderten Portalvenenästen. Daneben finden sich größere herdförmige Fibroseareale, meist ebenfalls mit dilatierten Gefäßstrukturen und Gallengangästen. Immunhistologisch bestätigt sich nach Anfärbung von Gefäßendothelien (CD31, CD34) die Abwesenheit von Portalvenenästen in einem Teil der Portalfelder. Daneben kommt eine herdförmig akzentuierte Kapillarisierung der Lebersinusoide zur Darstellung. In der Zytokeratin 7-Immunhistochemie erkennt man chronische Cholestasezeichen in Form von Gallengangsproliferaten sowie herdförmiger duktulärer Metaplasie von Hepatozyten.

Diagnose
Hämangiomatose-artige portalvenöse Malformation der Leber mit teilweisem Verlust von kleinen Portalvenenästen.

Kommentar
Diese Gefäßmalformation der Leber ist ausgedehnt und ungewöhnlich. Das histologische Bild entspricht weder einer klassischen AV-Malformation noch einer Hämangiom-Variante.

Differentialdiagnosen

• Hämangiom
• Multiple arterioportale AV-Fisteln
• Morbus Osler (hereditäre hämorrhaghische Teleangiektasien)
• Intrahepatische Beteiligung bei Abernethy Malformation

Weiterer Verlauf
Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Die Patientin wurde zur regelmäßigen Vorstellung beim Hausarzt mit Routinelaborkontrollen, insbesondere der Infekt-, Leber- und Cholestasewerte angehalten. Weiterhin sind ½-jährliche Kontroll-Sonographien des Abdomens anzuraten.

Klinische Korrelation
Vaskuläre der Läsionen der Leber sind in der Regel asysmptomatisch. Symptomatische Patienten geben häufig unspezifische Symptome wie Druck oder Schmerzen im Oberbauch an.

Vaskuläre Leberläsionen können spontan oder traumatisch-bedingt rupturien, wobei eine Abhängig von der Größe besteht. Das hieraus resultierende Hämoperitoneums stellt eine lebensbedrohliche Komplikation dar.

Die Abernethy Malformation ist eine Gruppe extrem seltener Anomalie des venösen Abflusses aus dem Splanchnikussystem. Hierbei wirdr mesenteriales oder Milzvenenblut an der Leber vorbei entweder in die Nierenvenen oder direkt in die Vena cava inferior geleitet, was einem funktionellen Leberausfall entspricht. Daher entwickeln die Patienten eine hepatische Enzephalopathie. Selten findet sich auch eine intrahepatische Beteiligung.