Histologische Diagnose
Mittelgradig differenzierter maligner peripherer Nervenscheidentumor, entstanden auf dem Boden eines plexiformen Neurofibroms bei bekanntem M. von Recklinghausen. (Neurofibromatose Typ 1).

Mikroskopie
Maligner, spindelzellig-mesenchymaler Tumor mit alternierenden hypozellulären und hyperzellulären Regionen. Schlanke, wellenförmige und kommaartige Zellkerne, Palisadenbildung und einzelnen dickwandigen Gefäßen. Mittelgradige Kernatypien, einzelne Mitosefiguren.

Klinischer Velauf
Aufgrund der Malignität erfolgte eine anschließende weite Nachexzision sowie eine postoperative perkutane Nachbestrahlung des linken Femurs bis 50 Gy.

Die Patientin nahm regelmäßig an Nachsorgeuntersuchungen teil. Hier zeigte sich kein Lokalrezidiv, jedoch in der bildgebenden Diagnostik (MRT) im ersten postoperativen Jahr traten mehrere Neurofibrome

im kleinen Becken auf. Weiterhin besteht eine tumoröse Auftreibung und Infiltration des Plexus sacralis, des Truncus lumbosacralis und des N. obturatorius rechts.

Klinische Korrelation
Bei Patienten mit Neurofibromatose treten nicht selten benigne und maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) auf, das Lebenszeitrisiko beträgt ca. 10%, multiple MPNST sind dabei nicht selten. Bei der vorliegenden Patientin waren multiple, größere Tumoren retroperitoneal und im li. Oberschenkel aufgetreten, der hier vorliegende Tumor im Oberschenkel wurde aufgrund der klin. Symptomatik entfernt. Typisch ist das Auftreten dieser Tumoren im jüngeren Erwachsenenalter. Im weiteren Verlauf traten bei der Patientin nach mehreren Jahren Lungen- und Pleurametastasen auf, an denen sie schließlich verstarb.