Diagnose
Intramuskuläres myxoides Liposarkom, mittelgradig differenziert (G2).

Mikroskopie
In sich knotig gestalteter, expansiv wachsender maligner mesenchymaler Tumor. Eingebettet in eine myxoide kapillarreiche Grundsubstanz erkennt man größenvariable mono- und plurivakuoläre Lipoblasten und sternformig ausgenzogen Tumorzellen mit hyperchromamtischen Zellkernen. Herdförmig finden sich Tumornekrosen, teils mit Hämorrhagien.

Klinischer Verlauf
Aufgrund der Diagnose eines myxoiden Liposarkoms wurde eine Kompartimentresektion angeschlossen. Diese resultierte in einer vollständigen Resektion des Tumorgewebes mit ausreichendem Sicherheitsabstand. Trotz der R0-Situation wird von Seiten der Radiologischen Univesitätsklinik eine postoperative Radiotherapie empfohlen. Die erste Nachkontrolle erfolgte 6 Wochen später. Es gab hier keine Hinweise auf ein Rezidiv. Eine weitere Kontrolle folgte dann nach 6 Monaten ebenfalls ohne pathologischen Befund.

Histologie und Tumorstadium am Resektat
Die Diagnose eines myxoiden Liposarkoms wird bestätigt. Der Tumor ist histologisch allseits von gesunder Muskulatur umgeben (Resektion im Gesunden).

TNM Klassifikation: pT2b, pNX, V0, L0
FNCLCC-Grading: G2
R-Klassifikation: R0

Diagnostische Kriterien

• Myxoide Grundsubstanz mit prominenten Kapillarnetz
• fakultative Ausbildung von Schleimseen.
• Nachweis von mono- und plurivakuolären Lipoblasten.

Klinische Korrelation
Liposarkome machen mehr als 20% aller Sarkome des Erwachsenenalters aus, und bilden nach dem MFH die zweitgrößte Gruppe der Weichteiltumoren. Nach WHO werden vier Liposarkomtypen unterschieden:

1. gut differenziertes Liposarkom (ca. 50%)
2. myxoides Liposarkom (ca. 40%)
3. dedifferenziertes Liposarkom (<5%) und
4. pleomorphes Liposarkom (<5%)

Myxoide Liposarkome gehören zu den sogenannten Translokations-assoziierten Sarkomen, d.h. sie weisen Sarkomtyp-charakteristische und rekurrent auftretende chromosomale Tranlokationen (balanciert) auf, die zur Diagnosebestätigung herangezogen werden können. In über 90% der myxoiden Liposarkome ist die Translokation t(12,16)(q13;p11) nachweisbr, aus das das Fusiongen resultiert. In einem kleinen Teil der Fälle findet sich die variante Translokation t(12;22)(q13;p12). Zum molekularpathologischen Translokationsnachweis wird entweder die reverse Transkriptase-Polymerasekettenreaktion (RT-PCR) eingesetzt, mittels der sich das entsprechende Fusionstranskript nachweisen lässt, oder die Fluoreszenz in situ-Hybidisierung (FISH) an Interphasekernen mittels einer den CHOP-Genlokus umspannten DNA-Sondenkombination (sog. break apart-FISH).

Myxoide Liposarkome neigen zu Rezidiven, auch wenn sie vollständig reseziert wurden. Im Gegensatz zu anderen Sarkomen, deren erstes Zielorgan von Fernmetastsen die Lungen sind, finden sich bei myxoiden Liposarkomen eher Weichteil- oder auch Knochenmetastasen. Ein Rundzellgehalt von über 5% ist mit einer erhöhten Mortalität assiziiert und wird als Zeichen eines zunehmenden Differenzierungsverlusts von Tumorzellpopulationen angesehen.