Diagnose
Rezidiv eines niedrig differenzierten Leiomyosarkoms der Vena cava
(Differenzierungsgrad: G 3) mit Tumorinfiltration der Cavawand bis in das unmittelbar subendothelial gelegene Bindegewebe.

Mikroskopie
Knotig aufgebauter maligner mesenchymaler Tumor mit in weiten Abschnitten dichtgepackten spindeligen Tumorzellen. Die Zellen mit mäßig pleomorphen, ovalären bis länglichen, an ihren Enden teils abgerundeten Zellkerne sowie ein relativ reichhaltiges, länglich ausgezogenes, tiefeosinophiles Zytoplasma, häufig mit perinukleären Zytoplasmavakuolen. Mitosen sind in beträchtlicher Anzahl nachweisbar, gelegentlich erkennt man 3 – 5 Mitosen pro HPF. Daneben unterschiedlich ausgedehnte Tumornekrosen mit fleckförmigen Einblutungen und kleinherdig myxoid aufgelockerten Tumorarealen.

Klinischer Verlauf
Ein weiteres Jahr später präsentierte sich die Patientin erneut mit V.a. Metastasierung. Im MRT zeigten sich hepatische Metastasen.

Knochenmetastasen fanden sich im PET im Bereich des Os sacrum.

Die Lebermetastasen wurden mit Hilfe einer CT-gesteuerten Punktion bioptisch gesichert.

Drei Monate später stellten sich bei einer erneuten Nachsorge im MRT die insgesamt fünf Herdbefunde in beiden Leberlappen größenprogredient dar.
Das CT Thorax ergab kein Nachweis suspekter intrapulmonaler Rundherde.

Es erfolgte eine CT-gesteuerten PE aus dem Os sacrum in Höhe S1. Hierbei konnte die Verdachtsdiagnose einer Knochenmarksinfiltration durch Anteile eines spindelzelligen malignen mesenchymalen Tumors, passend zu einer Knochenmetastase des vordiagnostizierten Leiomyosarkoms der Vena cava bestätigt werden. Eine operative Resektion der diffusen sakralen Infiltration durch das Leiomyosarkom, im Sinne einer kurativen Resektion, war in diesem Fall nicht möglich, sodass hier die lokale Strahlentherapie empfohlen wurde.

Klinische Korrelation
Der Fall präsentiert die klassische Darstellung eines Leiomyosarkoms in der Vena cava.
Die Tumoren können lange Zeit asymptomatisch bleiben und fallen i.d.R. als abdominelle Raumforderung oder durch Verdrängungseffekte auffallen und werden häufig differentialdiagnostisch fehlinterpretiert.
Die häufigste Lokalisation der Tumoren ist im Bereich der Nierenvenenabgänge (bis zu 60% aller Leiomyosarkome) Generell werden drei Lokalisationen in der Vena cava unterschieden.

• Segment I: unterhalb der Nierenvenen
• Segment II: unterhalb der Lebervenen bis einschließlich der Nierenvenen
• Segment III: rechtes Atrium bis einschließlich der Lebervenen

Diagnostik der Wahl ist die kontrastmittelverstärkte Spiral-CT mit multiplanarer Rekonstruktion bei der klinischen Verdachtdiagnose eines vaskulären Leiomyosarkoms. Präoperativ kann auf diesem Weg eine exakte Tumorlokalisation eruiert und damit eine komplexe Tumorresektionen unter kurativem Ansatz geplant werden.

Die radikale Tumorresektion stellt bis heute die einzige kurative Behandlungsoption dar und besteht aus einer en bloc Resektion des Tumors mit tumorfreien Resektionsrändern.
Das chirurgische Verfahren ist abhängig von der Lokalisation, und beinhaltet wie im oben dargestellten Fall die Implantation einer Goretexprothese bei Befall des Segment II. Bei Reinsertion der Nierenvenen in die Prothese kann es bei nicht ausreichender Perfusion zu einer Schrumpfniere kommen. Dieser Umstand war bei der oben dargestellten Kasuistik mit hoher Wahrscheinlichkeit für die Schrumpfniere links verantwortlich.

Leiomyosarkome können bei unvollständiger Resektion zu Rezidiven führen. Dies ist neben einer sehr späten Fernmetastasierung und Rezidivierung nicht unwahrscheinlich und im oben genannten Fall auch nach 11 Jahren eingetreten.