Diagnose
Pigmentierte villonoduläre Synovialitis vom diffusen Typ mit deutlicher Hyperplasie der Synovialis und Zeichen einer Gonarthrose.

Mikroskopie
Villös aufgefaltetes Synovialisgewebe und kapsuläres Binde- und Fettgewebe, sowie fokal auch quergestreiftes Skelettmuskelgewebe. Die synovialen Deckzellen deutlich hyperplastisch, oft mehrreihig angeordnet und mit ausgeprägten und zumeist flächenhaften Einlagerungen von Siderinpigment im Zytoplasma, einzelne Siderophagen in der Lamina propria. An der Synovialis-Oberfläche lockere, leukozytär durchtränkte Fibrinexsudationen.

Synovialis-PE (Eisenfärbung): Stark positive Reaktion der Zotten und Siderophagen im Stroma.

Klinischer Verlauf
Nach Diagnosesicherung erfolgte 8 Wochen später eine ausgedehnte Synoviektomie sowie eine Radiosynoviorthese. Eine Arthodese war nicht nötig.

Klinische Korrelation
Die klinische Präsentation der PVNS kann sich wie bei obiger Patientin als schmerzlose progrediente Schwellung, rezidivierende Gelenkergüsse und als schmerzhafte Monoarthritis präsentieren. Es müssen dabei aber nicht stets alle drei Symptome nebeineinander vorkommen.
Die häufigsten Lokalisationen umfassen die großen Gelenke wie Hüfte, Knie, Ellbogen und etwas seltener die Schulter. Es können aber auch das Sprunggelenk und die Fussgelenke betroffen sein. Die Erkrankung kann einen umschriebenen Gelenkbefall aufweisen oder sich über das gesamte Gelenk erstrecken.
Im konventionellen Röntgenbild sind zu Erkrankungsbeginn keine Veränderungen nachweisbar. Bei fortgeschrittener Erkrankung kann es jedoch zur Gelenkspaltverschmälerung und zu Osteolysen kommen. Für die Diagnose richtungsweisend ist neben dem MRT-Befund (Synoviale Proliferation mit Gelenkerguss, sowie in T1- und T2- gewichteten Sequenzen hypointense Areale, welche Hämosiderinablagerungen entsprechen) eine Arthroskopie mit PE.
Ziel der Behandlung ist eine möglichst radikale Entfernung des proliferativen Tumorgewebes. Dies ist bei umschriebenen Läsionen arthroskopisch möglich, bei diffuser Ausbreitung ist hingegen eine offene Synovektomie indiziert. Aufgrund der hohen Rezidivneigung empfiehlt es sich postoperativ eine Radionuklid-Synoviorthese anzuschliessen, wie sie bei oben genannter Patientin erfolgte. Weiterhin sollten postoperativ in regelmäßigen Abständen klinische und bildgebende Verlaufskontrollen erfolgen, da gerade in den ersten zwei Jahren die Rezidivrate am höchsten ist.