Diagnose
IgA-Nephritis

Lichtmikroskopie
Die IgA-Nephritis wird immunhistologisch durch ein charakteristisches baumartig verzweigtes Ablagerungsmuster von IgA-Komplexen im Mesangium diagnostiziert. Dabei kommt es zu einer Verbreiterung des Mesangiums mit Proteindepots und einer Mesangiumproliferation.

Klinische Korrelation bei IgA-Nephritis
Die IgA-Nephritis (Syn.: IgA-Nephropathie, Morbus Berger) ist die häufigste Glomerulonephritis und ganz besonders im asiatischen Raum verbreitet. Das Erkrankungsalter liegt klassischerweise zwischen 20 und 40 Jahren. Männer sind 2 bis 3 mal häufiger betroffen als Frauen.

Ätiologie und Pathogenese sind unklar. Man vermutet eine vermehrte Bildung von strukturell verändertem IgA in den peripheren lymphatischen Gewebe der Luftwege im Gefolge respiratorischer Infekte. Zirkulierende IgA-immunkomplexe werden im Mesangium abgelagert. Die anschließende Komplementaktivierung führt zur Mesangiumzellproliferation und Mesangiumamtrixvermehrung. Tierexperimente weisen u.a. auf eine Rolle von TGF-ß hin, da mit einem Antikörper gegen TGF-ß eine Mesangioproliferation verhindern werden konnte.

Die IgA-Nephritis verläuft in 75% der Fälle asymptomatisch und die Diagnose wird oft als Zufallsbefund gestellt. Typisch ist eine Mikrohämaturie mit oder ohne Proteinurie. Nach 1 bis 3 Tage nach einem unspezifischen Infekt der oberen Atemwege kann sich eine intermittierende Makrohämaturie mit begleitenden Flankenschmerzen entwickeln. Die Schmerzen können durch einen Kapselschmerz bei Nierenschwellung erklärt werden. Eine endgültige Diagnose lässt sich nur histologisch durch das Vorhandensein von IgA-Immunkomplexen stellen.

Bei 25% der Patienten ist die Prognose gut.
Bei 50% der Patienten kommt es vor allem bei Auftreten von Hypertonie und zunehmender Proteinurie im Verlauf von 10 bis 20 Jahren zur Progression der Erkrankung und zu terminaler Niereninsuffizienz. Ca. 25% der Fälle mit einem nephrotischen Syndrom und/oder raschem Verlust der Nierenfunktion haben eine ungünstige Prognose. Bei Patienten mit nephrotischem Syndrom und raschem Funktionsverlust oder stark nephritischer Komponente liegt eine Indikation zur Therapie mit Kortikostereoiden über acht Wochen und die zusätzliche Gabe von Cyclophosphamid in “Pulse”-Therapie vor, um die akute Komponente der Erkrankung abzuschwächen.