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23 j. Patientin mit Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust



Aktuelle Anamnese
Eine junge 23 Jahre alte Patienten kommt in die Praxis. Sie klagt über wiederkehrendes Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust (4 kg) in den letzten Monaten. Des Weiteren beklagt die Patentin eine Lichtempfindlichkeit der Haut mit zunehmendem Haarausfall. Vor allem die wiederkehrenden Wunden an der Nasenschleimhaut beschreibt sie als sehr unangenehm. Auf Nachfragen berichtet die Patientin von leicht verändertem, dunklerem Urin. Stuhlgang und Appetit sind unverändert. Nächtliches Schwitzen sowie Gelenkschmerzen verneint die Patientin.

Körperliche Untersuchung
Bei der Untersuchung fallen vor allem vereinzelt auftretende blaue Flecken an den unteren Extremitäten und eine leichte Rötung des Gesichtes im Bereich der Wangen und des Nasenrückens auf.
Herz: Herztöne rhythmisch und deutlich abgrenzbar, keine systolischen oder diastolischen Herzgeräusche.
Puls: 75 Schläge/min, periphere Pulse kräftig und symmetrisch in der Stärke
RR: 120/85 mmHg
Lunge: Perkussion: sonorer Klopfschall, Auskultation: versikuläre Atemgeräusche, gute Atemverschieblichkeit der Lungengrenzen.
Keine pathologische Lymphknotenvergrößerung.

Arbeitsdiagnose
Verdacht auf eine Erkrankung des rheumatoiden Formkreises mit möglicher Nierenbeteiligung.

Urinstatus
24 h Urin: Leicht verminderte Kreatinin-Clearance und Proteinurie 1g/d
Urinsediment: dysmorphe Erythrozyten/ Akantozyten und hyaline Zylinder in mäßiger Zahl vorhanden.

Sonographie der Nieren
Die Nieren erscheinen beidseits minimal vergrößert (13,2 cm Länge), sie zeigen eine gleichmäßige echodichte, es ist ein leicht verbreiterter Parenchymsaum (2,2 cm) nachweisbar.

Pathologie
Aufgrund der Verdachtsdiagnose einer Lupusnephritis wird eine 1,5 cm große Nierenstanze entnommen und dem Pathologen zugesandt.

Laborbefunde

Parameter Wert Normbereich Einheit
Hämoglobin 10 12-15 g/dl
Hämatokrit 0,30 0,36-0,47 l/l
MCV 86 83-97 fl
MCHC 32 30-36 g/dl
Thrombozyten 60.000 150 000- 400 000 ul
CRP 2,5 < 5 mg/l
BSG 50 3-8 mm
Kreatinin 1,1 <1,2 mg/dl
Harnstoff 60 10-55 mg/dl

Virtuelle Mikroskopie

HE-Färbung

 

 

Diagnose
Immunkomplexnephritis vom Typ einer Lupusnephritis

Befund der Lichtmikroskopie:
Nierenparenchym unter Einschluss von 4 Glomeruli ist beurteilbar: Zum Teil diffuse subendotheliale, bandförmige, eosinophile Ablagerungen entlang der glomerulären Kapillarwand. Des Weiteren sind intrakapillar gelegene, runde, eosinophile Ablagerungen zu erkennen. Auffällig ist eine geringe Vermehrung der endokappillaren Entzündungszellen. Es sind keine Schlingennekrosen oder Halbmonde ersichtlich.
Das Tubulointerstitium weist geringradige Ödeme ohne Entzündungsinfiltrationen mit mäßiger interstitieller Fibrose und Tubulusatrophie auf.

Befund Immunhistochemie:
Ablagerungen von C1q, IgM, C4d, Csc, IgA und IgG entlang der glomerulären Kapillarwand.

Diagnose:
Gering aktive, diffuse Lupusnephritis ohne chronische Veränderungen
WHO Klassifikation IV A. Wire-loop-deposits der glomerulären Kappillarschlingen mit geringer glomerulärer Proliferation und Ablagerungen.

Pathogenese:
Die Lupusnephritis ist eine Immunkomplexnephritis, wobei von einer Ablagerung von Immunkomplexen (ANA+ nukleäre Bestandteile) in unterschiedlichen Bereichen des Glomerulums ausgegangen wird:

  • Mesengial
  • Fokal segmental
  • Diffus proliferativ
  • Membranös

Bearbeiter: Christa Flechtenmacher
Letzte Änderung: 17.06.2018

Kasuistiken

Pathofälle

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Bilder

Trichrom-Färbung

Abb. 25: Trichrom-Färbung eines Glomerulum mit mehreren kleinen, hyalinen Ablagerungen im Mesangiom (rot).

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Nephropathologie - Literatur

Organpathologie-Atlas