6.6 Hämatologische Neoplasien

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6.6.1 Maligne Lymphome

Maligne Lymphome sind primäre Neoplasien des lymphatischen Gewebes, die sich innerhalb (nodale Lymphome) oder außerhalb von Lymphknoten (extranodale Lymphome) manifestieren können. Aufgrund nosologischer und therapeutischer Erfahrungen trennt man dabei die Hodgkin-Lymphome von den Non-Hodgkin-Lymphomen ab.

• 30% Hodgkin-Lymphome (Lymphogranulomatose)
• 70% Non-Hodgkin-Lymphome

6.6.1.1 Hodgkin-Lymphom

Synonym: Lymphogranulomatose, Morbus Hodgkin

Definition: Für das Hodgkin-Lymphom sind große Blasten (= Hodgkin-Zellen), mehrkernige Riesenzellen (= Sternberg-Riesenzellen) und ein entzündliches Begleitinfiltrat charakteristisch.

Organbefall: In der Regel sind Lymphknoten befallen. Sekundär können aber auch alle anderen Organe wie die Milz (75%), die Leber (65%), das Knochenmark (65%) und die Lunge (40%) betroffen sein.

Histologie:

• Hodgkin-Zellen sind Blasten mit einem bohnenförmigen Kern und einem hellen Karyoplasma, das auffällig große Nukleolen enthält.
• Sternberg-Riesenzellen (Fusion aus zwei oder mehreren Hodgkin-Zellen) sind große, oft unregelmäßig kontuierte Zellen, deren Zellkerne sich häufig überlappen und die sehr große, oft spiegelbildlich angeordneten Nukleolen (= Eulenaugennukleolen) enthalten.
• Lakunenzellen: Ihre Fixation führt zur Schrumpfung des breiten “Zytoplasmagürtels”. Folglich scheinen die Zellen in Höhlen zu liegen.
• Begleitendes Granulationsgewebe das vor allem aus T- & B-Lymphozyten, neutro- & eosinophile Granulozyten sowie aus Histiozyten & Fibroblasten besteht.

WHO-Klassifikation	Klinik	Merkmale
Klassisches Hodgkin-Lymphom Lymphozytenreicher Typ Nodulär sklerosierender Typ Mischtyp Lymphozytenarmer Typ	Seine Prognose ist stadienabhängig. Der lymphozytenarme Typ ist prognostisch besonders ungünstig.	Hodgkin-Reed-Sternberg- (HRS-) Zellen
Nodulär lymphozytenreiches Hodgkin-Lymphom	Nur ca. 5% aller Hodgkin-Fälle. Junge Patienten (Altersgipfel: 20-30 J.). Gute Prognose.	L&H-Zelle

Stadieneinteilung nach der Ann-Arbor-Klassifikation
Stadium I	Befall einer einzelnen Lymphknotenregion (I) oder lokalisierter Befall eines einzelnen extralymphatischen Organs oder Bezirks (IE).
Stadium II	Befall von 2 oder mehr Lymphknotenregionen auf der gleichen Seite des Zwerchfells (II) oder lokalisierter Befall eines einzelnen extralymphatischen Organs oder Bezirks und seines (seiner) regionären Lymphknoten mit oder ohne Befall anderer Lymphknotenregionen auf der gleichen Zwerchfellseite (IIE).
Stadium III	Befall von Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells (III), ggf. zusätzlich lokalisierter Befall eines extralymphatischen Organs oder Bezirks (IIIE) oder gleichzeitiger Befall der Milz (IIIS) oder gleichzeitiger Befall von beiden (IIIE+S).
Stadium IV	Disseminierter (multifokaler) Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne gleichzeitigen Lymphknotenbefall; oder isolierter Befall eines extralymphatischen Organs mit Befall entfernter (nichtregionärer) Lymphknoten.
Jedes Stadium wird in A- und B-Kategorien unterteilt:
A	bei Fehlen definierter Allgemeinsymptome
B	bei folgenden definierten Allgemeinsymptomen: a) unerklärlicher Gewichtsverlust von mehr als 10% in den letzten sechs Monaten und/oder b) unerklärtes persistierendes oder rekurrierendes Fieber mit Temperaturen über 38°C und/oder c) starker Nachtschweiß

6.6.1.2 Non Hodkin-Lymphom

Allgemeine Morphologie:

• neoplastische Proliferation lymphoider Zellen
• teilweise bis vollständige Durchsetzung des lymphatischen Gewebes mit Tumorzellen
• Wucherung in Kapsel & Lymphknotenumgebung möglich

Vorkommen: Non Hodkin-Lymphome sind häufig in Lymphknoten lokalisiert. Selten kommt es auch zu einem Wachstum in Knochenmark, Milz und Gastrointestinaltrakt.

Klassifikation: Sie erfolgt gemäß der WHO-Klassifikation. Unterschieden werden:

• Lymphome der B-Reihe (und monoklonale Gammapathien): 80% der Non Hodgkin-Lymphome
• Lymphome der T-Reihe: (Vorkommen in der T-Zone der Lymphknoten, des Thymus und der extralymphatischen Organe & Gewebe. Weiterhin gibt es auch sog. periphere T-Zell-Lymphome): 20% der Non Hodgkin-Lymphome

B-Zell Lymphome (WHO-Klassifikation, ohne seltene Entitäten))
Vorläufer B-Zell Lymphome Vorläufer B-Zell lymphoblastisches Lymphom Vorläufer B-Zell lymphoblastische Leukämie
Reife (periphere) B-Zell Neoplasien B-Zell chronische lymphozytische Leukämie (B-CLL) B-Zell prolymphozytische Leukämie (B-PLL) Lymphoplasmozytisches Lymphom Mantelzell-Lymphom Follikuläres Lymphom Extranodales Marginalzonen-B-Zell Lymphom des Mucosa-assoziierten lymphatischen Gewebes (MALT-Lymphom) Nodales Marginalzonen-B-Zell Lymphom Marginalzonenlymphom der Milz Haarzellenleukämie Plasmazellmyelom (Plasmozytom) Diffus großzelliges B-Zell Lymphom Burkitt-Lymphom

T-Zell Lymphome (WHO-Klassifikation, ohne seltene Entitäten)
T-Zell Leukämie / dissemiertes T-Zell Lymphom
Kutane T-Zell Lymphome z.B. Mycosis fungoides, Sézary-Syndrom
Andere extranodale T-Zell Lymphome
Nodale T-Zell Lymphome z.B. Angioimmunoblastisches T-Zell Lymphom (AILT)