6.4 Mesenchymale Tumoren

Sarkome: Maligne Tumoren der Weichteile und der Knochen

• Prävalenz 2-3 / 100000 (0,8% aller Malignome)
• Verhältnis benigne:maligne = 100:1
• Inzidenz (USA) 6000 maligne Weichteiltumoren davon ca. 2000 maligne Knochentumoren
• Klassifikation gemäß der histologischen Differenzierung
• Histologische Differenzierung ->nicht gleichbedeutend mit dem zellulärem Ursprung!
• Grading gemäß der Zellularität, Pleomorphie, Mitoserate und Tumornekrosen

Die drei häufigsten Weichteilsarkome:

Synovialsarkom: Dieses juxtaartikuläre Weichteilsarkom kommt häufig bei Kindern und jungen Erwachsenen vor. Da hier eine hochmaligne Erkrankung vorliegt, ist eine frühe Diagnosestellung wichtig!

Liposarkom: Diese Erkrankung hat ihren Altersgipfel in der 4.-6. Lebensdekade. Hier gibt es multiple Subtypen. Häufig liegen große Tumoren vor, die tief intramuskulär und retroperitoneal lokalisiert sind.

Malignes fibröses Histiozytom: Es tritt in jeder Altersgruppe auf, betrifft jedoch überwiegend ältere Erwachsene. Die Tumorzellen ähneln Fibroblasten, Myofibroblasten, Histiozyten und primitiven mesenchymalen Zellen. In der Regel ist die Erkrankung hoch maligne und hat eine ungünstige Prognose.

Gemischt epithelial-mesenchymale Tumoren:

• Karzinom mit Metaplasie: z.B. ossäre Metaplasie, chondroide Metaplasie beim Mammakarzinom
• Mischtumor: Adenosarkom (Uterus), Phylloider Tumor (Mamma)
• Karzinosarkom: Maligner Müllerscher (mesodermaler) Mischtumor (Uterus)
• Kollisionstumor: Zusammentreffen unabhängiger, unterschiedlicher Tumoren