UniHD

A41: Mikroskopische Polyangiitis

Histologie

  • Organdiagnose: Niere
  • Fibrinoide Nekrosen der Gefäßwand
  • Granulationsgewebe
  • Vernarbung
  • Begleitende Glomerulonephritis mit fokalen Schlingennekrosen

Kurspräparat

Definition
Bei der mikroskopische Polyangiitis handelt es sich um eine nekrotisierende Vaskulitis die mit wenigen oder keinen Immunkomplexablagerungen und evtl. mit Beteiligung der kleinen Gefäße, z.B. der Kapillaren, Venulen und Arteriolen einhergeht.

Ätiologie
unbekannt.

Pathogenese
Die mikroskopische Polyangiitis ist ein autoaggressiver Entzündungsprozeß (Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ III), die möglicherweise durch Infektionen und Arzneimittelüberempfindlichkeit getriggert wird.

Organmanifestationen

  • Nierenbeteiligung: bei bis zu 70% der Fälle, bestimmt wesentlich die Prognose und führt zur nekrotisierenden Glomerulonephritis bis hin zur rapid progressiven GN mit Halbmondbildung. Klinisch Entwicklung einer nephrogenen Hypertonie bis hin zur Niereninsuffizienz.
  • Eine begleitende pulmonare Vaskulitis ist häufig. Es kommt dabei zu intraalveolären Blutungen und konsekutiv Blut im Sputum.
  • Hautveränderungen treten bei ca. 40% der Patienten auf. Klinisch subkutane Knötchen, palpable Purpura vor allem an den unteren Extremitäten, ev. mit Nekrosen (Biopsie).

Therapie
Steroide und Cyclophosphamid führen bei ca. 90% der Patienten zu langfristigen Remissionen.

Bearbeiter: Peter Sinn
Letzte Änderung: 5.03.2017