Chronisch discoider Lupus erythematodes

Autoimmunerkrankung mit kutanem limitierten, gemischten oder systemischen Befall

Synonym

Discoid lupus erythematosus; nagende Flechte, CDLE; diskoider Lupus erythematodes; DLE; diskoider chronischer Lupus erythematodes; chronic cutaneous lupus erythematodes

Klinik

Bei chronisch-diskoidem (CDLE) und subakut-kutanem (SCLE) Lupus erythematodes infitrierte gerötete oder livide Plaques mit Schuppung und zentraler Atrophie durch Narbenbildung. Bei systemischem LE (SLE) unter anderem Schmetterlings-Erythem im Gesicht. ARA-Kriterien bei SLE

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Hyperparakeratose mit Betonung von Haarfollikelostien („follicular plugs“)
• Epidermisatrophie mit apoptotischen Keratinozyten im Str. basale
• Interface-Dermatitis mit Vacuolisierung der Junktionszone und apoptotischen Keratinozy-ten
• Verbreiterung der Basalmembran
• perivaskuläre und periadnexielle manschettenartige lymphozytäre Infiltrate
• Muzinablagerungen zwischen kollagenen Fasern in allen Dermisschichten

Differentialdiagnosen

CDLE und SCLE

Dermatomyositis

Interface-Dermatitis, ausgeprägtere Muzinablagerungen im oberen Korium, geringeres perivaskulär betontes Infiltrat

Akute Graft-vs-Host-Reaktion

Apoptotische Keratinozyten, Satellitennekrosen, Vakuolisierung der Junktionszone, lichenoides Infiltrat, keine Muzinablagerungen

LE tumidus

Lymphocytic infiltration Jessner-Kanof

Keine epidermale Mitbeteiligung; überwiegend perivaskuläre manschettenartige Infiltrate, welche aus CD4+ und CD8+ T-Lymphozyten ohne Beteiligung von B-Zellen bestehen

Retikuläre erythematöse Mucinose (REM Syndrom)

Keine epidermale Mitbeteiligung; überwiegend perivaskuläre manschettenartige Infiltrate. Deutliche Muzinablagerungen. Das REM Syndrom und die lymphocytic infiltration werden von einigen Autoren als
klinische Varianten des LE tumidus aufgefasst

Myxödem

Keine epidermale Mitbeteiligung; perivaskuläre, nichtmanschettenartige Infiltrate im oberen Korium. Deutliche Muzinablagerungen

Systemischer LE

Leukozytoklastische Vaskulitis

Keine Interface-Dermatitis. Epidermale Nekrose bei ausgeprägtem Befall möglich

Arzneimittelreaktion

Vakuolisierung der Junktionszone. Beimengung von eosinophilen Granulozyten