Dermatomyositis

Die Dermatomyositis gehört mit der Polymyositis und der Einschlusskörpermyositis zur Gruppe der idiopathischen inflammatorischen Myopathien. Charakteristische Hautsymptome finden sich nur bei der Dermatomyositis. Bei etwa 20% der Patienten mit Dermatomyositis besteht nur die kutane Leitsymptomatik (amyopathische Dermatomyositis). Bei dieser Subgruppe bestehen die charakteristischen Hautveränderungen zwischen 6 Monaten und 2 Jahren, bevor eine Muskelsymptomatik subjektiv oder objektiv erfassbar ist.

Klinische Präsentation

Leitsymptome sind Erytheme verschiedener Farbqualität und Lokalisation. Diese sind Ausdruck des akuten Geschehens und können mit einem intensiven Juckreiz verbunden sein. Ein periorbitales, fliederfarbenes Erythem ist typisch für die Dermatomyositis alleine oder im Zusammenhang mit einem mehr oder weniger ausgedehnten Gesichtserythem und -ödem. Erytheme finden sich auch im Halsbereich in schalartiger Verteilung, im Dekolletee, über den Dorsalseiten der Fingergelenke, über den Ellenbogen und den Knien. Hellrot sind die Erytheme v. a. bei der paraneoplastischen Dermatomyositis. Violettrote, Gottron-Papeln über den Dorsalseiten der Metakarpophalangeal- und den Interphalangealgelenken sind ebenfalls pathognomonisch. Weitere akrale Veränderungen sind hyperkeratotische Verdickungen des Nagelfalzes, die sich durch Druckschmerzhaftigkeit bei Zurückschieben desselben manifestiert, Teleangiektasien und periunguale Splitterblutungen.

Eine Calcinosis cutis wird am ehesten bei der juvenilen Dermatomyositis im fortgeschrittenen Verlauf beobachtet. Kutane Kalzifikationen können sich als große, umschriebene, subkutane Knoten am Stamm, umschrieben periartikulär, entlang der Muskelfaszien oder als “Exoskelett” im subkutanen Bindegewebe manifestieren. In vielen Fällen führen sie zu therapeutisch kaum beeinflussbaren Ulzerationen.

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Epidermisatrophie mit apoptotischen Keratinozyten im Str. basale.
• Interface-Dermatitis mit Vacuolisierung der Junktionszone und apoptotischen Keratinozyten
• Verbreiterung der Basalmembran möglich
• Diskrete perivasculäre und periadnexielle manschettenartige lymphozytäre Infiltrate.
• Muzinablagerungen zwischen kollagenen Fasern in allen Dermisschichten
• Schwierige Grenzziehung zum Lupus erythematodes, generell eher weniger Entzündung

Weiterführende Literatur

Dermatomyositis
Volc-Platzer B. Dermatomyositis. Hautarzt. 2010. 61:69–80.