Hämorrhagisch pigmentärte Dermatose
Spektrum von inflammatorischen Dermatosen, welche durch rötlich-bräunliche Läsionen unterschiedlicher Größe und Anordnung charakterisiert sind.
Synonyme
Purpura pigmentosa progressiva; Morbus Schamberg; Schamberg-Syndrom; Schamberg-Dermatitis; Purpura Schamberg; Dermatosis pigmentaria progressiva; progressive Pigmentpurpura; progressive pigmentöse Dermatose; Capillaritis haemorrhagica maculosa; Adalin-Purpura; ekzematidartige Purpura; eczematid-like Purpura; Carbromal-Ausschlag; Carbamid-Purpura; Karbamidpurpura; essentielle familiäre Teleangiektasie; essentielle Teleangiektasie; Majocchi-Krankheit; Majocchi-Purpura; Purpura anularis teleangiectodes
Klinik
Rötlich-bräunliche purpuriforme oder scharf-begrenzte solitäre oder multiple Makulae mit Prädilektion der unteren Extremitäten. Mehrere Varianten
Histopathologie
Diagnostische Kriterien
- Subepidermales bandförmiges, teils perivasculär betontes vorwiegend lymphozytäres Infiltrat
- Erythrozytenextravasate und Hämosiderinablagerungen im Papillarkörper
- Keine Vaskulitis
Differentialdiagnosen
- Lichenoide oder fixe Arzneimittelreaktion
Lichenoides oder perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat mit Beimengung von eosinophilen Granulozyten. Apoptotische Keratinozyten.
Keine Erythrozytenextravasate oder Hämosiderinablagerungen- Akute Graft-vs-Host-Reaktion
Ausgeprägte Interface-Dermatitis, perivaskuläres Infiltrat,keine Erythrozytenextravasate oder Hämosiderinablagerungen
- Kutanes T-Zell-Lymphom
Die pigmentiert-purpurische Form der Mycosis fungoides und zytotoxischer Lymphome ist in den Anfangsstadien oft nur schwer von der zellreichen Form einer hämorrhagisch-pigmentären Dermatose abzugrenzen. Unterscheidung aufgrund des klinischen Bildes und Verlaufes
