Lupus erythematodes

Definition

Autoimmunerkrankung mit kutanem limitierten, gemischten oder systemischen Befall

Klinik

Bei chronisch-diskoidem (CDLE) und subakut-kutanem (SCLE) Lupus erythematodes infitrierte gerötete oder livide Plaques mit Schuppung und zentraler Atrophie durch Narbenbildung. Bei systemischem LE (SLE) unter anderem Schmetterlings-Erythem im Gesicht. ARA-Kriterien (American RheumatologyAssociation) bei SLE. Die Diagnose wird gestellt, wenn mind. 4 der 11 Kriterien zutreffen:

• Schmetterlingserythem im Gesicht
• Diskoider LE
• Photosensitivität
• Mundschleimhautbeteiligung (Ulzera)
• Nicht-erosiveArthritis
• Serositis(Perikarditisoder Pleuritis)
• Nephropathie
• ZNS Beteiligung
• Hämatologische Veränderungen:Hämolytische Anämie mit Retikulozyten und/oder Leukozytopenie< 4000/μl oder Lymphozytopenie< 1500/μl
• Immunologische Veränderungen: positiver LE-Zell-Test und/oder anti-dsDNAAntikörper und/oder anti-Sm Antikörper
• Antinukleäre Antikörper (ANA) in der Immunfluoreszenz

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

Chronisch-diskoider und subakut-kutaner LE:

• Epidermisatrophie
• Interface-Dermatitis mit Vacuolisierung der Junktionszone und apoptotischen Keratinozyten
• Fokal Verbreiterung der Basalmembran
• perivasculäre und periadnexielle manschettenartige lymphozytäre Infiltrate
• Muzinablagerungen zwischen kollagenen Fasern in allen Dermisschichten

Differentialdiagnosen

• CDLE und SCLE
  

  Dermatomyositis

  Interface-Dermatitis, ausgeprägtere Muzinablagerungen im oberen Korium, geringeres perivaskulär betontes Infiltrat

  Akute Graft-vs-Host-Reaktion

  Apoptotische Keratinozyten, Satellitennekrosen, Vakuolisierung der Junktionszone, lichenoides Infiltrat, keine Muzinablagerungen

• LE tumidus
  

  Lymphocytic infiltration Jessner-Kanof

  Keine epidermale Mitbeteiligung; überwiegend perivaskuläre manschettenartige Infiltrate, welche aus CD4+ und CD8+ T-Lymphozyten ohne Beteiligung von B-Zellen bestehen

  Retikuläre erythematöse Mucinose (REM-Syndrom)

  Keine epidermale Mitbeteiligung; überwiegend perivaskuläre manschettenartige Infiltrate. Deutliche Muzinablagerungen.
  Das REM-Syndrom und die lymphocytic infiltration werden von einigen Autoren als klinische Varianten des LE tumidus aufgefasst

  Myxödem

  Keine epidermale Mitbeteiligung; perivaskuläre, nichtmanschettenartige Infiltrate im oberen Korium. Deutliche Muzinablagerungen

• Systemischer LE
  

  Leukozytoklastische Vaskulitis

  Keine Interface-Dermatitis. Epidermale Nekrose bei ausgeprägtem Befall möglich

  Arzneimittelreaktion

  Vakuolisierung der Junktionszone. Beimengung von eosinophilen Granulozyten