Mikroskopie:
Infiltrate eines klarzelligen epithelialen Tumors mit überwiegend solidem Wachstumsmuster. Die Tumorzellen mit teils klarem und teils auch eosinophilem Zytplasma. Das Tumorstroma mit schmalen fibrösen Septen. Der Tumor infiltriert das perirenale Fettgewebe an umschriebener Stelle.

Diagnose:
Nephrektomiepräparat (links) mit einem klarzelligen Nierezellkarzinom (G2) mit Tumorinfiltration der Nierenkapsel sowie des perirenalen Fettgewebes.

Tumorklassifikation (6. Aufl.):
TNM: pT3a, pNX, V0
Grading: G2
R-Klassifikation: R0

Pathologische Befunde
Das klarzellige Nierenzellkarzinom stellt mit ca. 70% den häufigsten histologischen Subtyp der Nierenzellkarzinome dar. Makroskopisch ist das klarzellige Nierenzellkarzinom meist ein solitärer unilateraler Tumor mit gelblicher solider, seltener auch zystischer Schnittfläche und Tumornekrosen. Selten (in < 10%) kommen multifokale oder bilaterale klarzellige Nierenzellkarzinome vor, diese sind meist mit familären Syndromen, wie der Hippel-Lindau Phakomatose, assoziiert.

Das klarzellige Nierenzellkarzinom manifestiert sich als großer, scharf oder polyzyklisch begrenzter Tumor, der von der Nierenrinde ausgeht und über die Nierenoberfläche hervorragt. Der Tumor wächst gegenüber dem Nierenparenchym verdrängend, selten auch diffus infiltrierend und kann bis 15 cm groß werden. Die Tumorgröße ist kein Malignitätskriterium und auch kleine, inzidentiell entdeckte klarzellige Nierenzellkarzinome gelten als maligne.

Die Tumorzellen enthalten im Zytoplasma Lipide, die für die Klarzelligkeit des Zytoplasma im histologischen Schnitt verantwortlich sind. Der Kernmalignitätsgrad ist sehr unterschiedlich, man unterscheidet sehr hoch differenzierte klarzellige Nierenzellkarzinome mit kleinen uniformen Zellkernen (Grad 1) von Tumoren mit hoher Kernpleomorphie (Grad 3). Das mäßig differenzierte klarzellige Nierenzellkarzinom (Grad 2) weist einen intermediären Kernmalignitätsgrad auf.

Verlauf
Die Prognose ist abhängig von verschiedenen Faktoren, insbesondere dem Tumorstadium (Tumorgröße, Kapselinfiltration, Gefäßinvasion) und dem Differenzierungsgrad. Die 1-Jahres Überlebensrate nach Nephrektomie beträgt insgesamt nur 50%, bei fehlender Kapselinvasion jedoch 90% und bei Vorhandensein von Fernmetastasen ca. 30%. Die am häufigsten betroffenen Metastasenorgane sind Lunge und Knochen.