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A96: Follikuläres Non-Hodgkin Lymphom

Histologie:

  • Organdiagnose: Lymphknoten
  • Lymphknotengewebe mit aufgehobener Architektur und Proliferation unreifer Zentroblasten und Zentrozyten
  • Ausbildung großer, unscharf begrenzter follikulärer Strukturen
  • Daneben große Areale mit diffuser Proliferation atypischer Zentrozyten und Zentroblasten
  • Infiltration des perinodalen Fettgewebes durch die neoplastischen Lymphozyten

Kurspräparat

Follikuläre Lymphome sind Non-Hodgkin-Lymphome, die sich von B-Zellen der Keimzentren ableiten. Diese Lymphome bestehen aus einer Mischung von Zentrozyten und Zentroblasten und können entweder ein rein follikuläres Wachstumsmuster oder eine gemischte Struktur mit follikulären und diffusen Bereichen aufzeigen. Zusätzlich zu den neoplastischen B-Zellen finden sich nicht-neoplastische T-Lymphozyten und dendritische Retikulumzellen innerhalb der neoplastischen Follikel, die von den neoplastische B-Zell-Klonen angelockt werden.

Wichtig in der Pathogenese der follikulären Lymphome ist eine spezifische chromosomale Translokation, die die Immunglobulin schwere Kette-Promotor-Region auf dem Chromosom 14 und das anti-apoptotische bcl-2-Gen auf Chromosom 18 (t(14; 18)) betrifft. Diese Translokation bewirkt eine konstitutive Überexpression des bcl-2-Proteins, so dass sich das follikuläre Non-Hodgkin Lymphom als relativ resistent gegenüber Apoptose erweist.

Histologisch unterscheidet man follikuläre Lymphome mit follkulärer von solchen mit diffuser Architektur. Die relative Häufigkeit atypischer Zentrozyten und Zentroblasten bestimmt den Malignitätsgrad dieser Tumoren. Follikuläre Lymphome mit einer relativ großen Zahl von Zentroblasten haben eine ungünstigere Prognose.

Synonyme: Zentrozytisch-zentroblastisches Lymphom (Kiel-Klassifikation), Keimzentrumslymphom (REAL-Klassifikation)

Klinik:

  • Ältere Patienten (>40 J.), Altersgipfel 60-70 J.
  • Männer und Frauen gleichhäufig betroffen
  • Schmerzlose, generalisierte Lymphadenopathie
  • Langer Verlauf, medianes Überleben 7 – 9 Jahre
  • Progression in hochmalignes B-Zell Lymphom möglich

Bearbeiter: Peter Sinn
Letzte Änderung: 5.03.2017
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Bilder

97-H

Abb. 665: Lymphomgewebe mit Proliferation unreifer Zentroblasten und Zentrozyten

6 Neoplasien - Skript

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