A96: Follikuläres Non-Hodgkin Lymphom
Histologie:
- Organdiagnose: Lymphknoten
- Lymphknotengewebe mit aufgehobener Architektur
- Ausbildung großer, unscharf begrenzter follikulärer Strukturen mit Zentroblasten und Zentrozyten
- Keine Sternhimmelmakrophagen in den neoplastischen Keimzentren
- Daneben große Areale mit diffuser Proliferation atypischer Zentrozyten und Zentroblasten
- Infiltration des perinodalen Fettgewebes durch die neoplastischen Lymphozyten
Kurspräparat
Follikuläre Lymphome sind Non-Hodgkin-Lymphome, die sich von B-Zellen der Keimzentren ableiten. Diese Lymphome bestehen aus einer Mischung von Zentrozyten und Zentroblasten und können entweder ein rein follikuläres Wachstumsmuster oder eine gemischte Struktur mit follikulären und diffusen Bereichen aufzeigen. Zusätzlich zu den neoplastischen B-Zellen finden sich nicht-neoplastische T-Lymphozyten und dendritische Retikulumzellen innerhalb der neoplastischen Follikel, die von den neoplastische B-Zell-Klonen angelockt werden.
Wichtig in der Pathogenese der follikulären Lymphome ist eine spezifische chromosomale Translokation, die die Promotorregion des Immunglobulin-Schwerketten-Gens auf dem Chromosom 14 und das anti-apoptotische bcl-2-Gen auf Chromosom 18 (t(14; 18)) betrifft. Diese Translokation bewirkt eine konstitutive Überexpression des bcl-2-Proteins, so dass sich das follikuläre Non-Hodgkin Lymphom als relativ resistent gegenüber Apoptose erweist.
Histologisch unterscheidet man follikuläre Lymphome vom klassischen Typ, die optional graduiert (Zentrozyten >90 oder >90/mm2) werden können von typischerweise inguinal lokalisierten prädominant diffusen follikulären Lymphomen. Bei der aggressiven Variante des follikulären großzelligen B-Zellymphom enthalten die Keimzentren keine typischen Zentrozyten und es bestehen Ähnlichkeiten mit dem diffus großzelligen B-Zell-Lymphom.
Klinik:- Ältere Patienten (>40 J.), Altersgipfel 60-70 J.
- Männer und Frauen gleichhäufig betroffen
- Schmerzlose, generalisierte Lymphadenopathie
- Langer Verlauf, medianes Überleben 7 – 9 Jahre
- Progression in hochmalignes B-Zell Lymphom möglich
Kurs Allgemeinpathologie
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Bilder (3)
Abb. 665: Lymphomgewebe mit Proliferation unreifer Zentroblasten und Zentrozyten
6 Neoplasien - Skript
- 6.1 Begriffliches
- 6.2 Tumorpathologie
- 6.3 Epitheliale Tumoren
- 6.4 Mesenchymale Tumoren
- 6.5 Läsionen und Tumoren pigmentbildender Zellen
- 6.6 Hämatologische Neoplasien
6.6 Hämatologische Neoplasien - Weitere Kurspräparate