Histologie
- Lebergewebe mit knotigen Umbau in Pseudoläppchen
- nur noch teilweise erhaltene Zentralvenen
- Ausbildung bindegewebiger porto-portaler Septen, teilweise noch erhaltene Zentralvenen (inkomplette Zirrhose)
- dichte Gallengangsproliferate
- in der Rhodaninfärbung Nachweis der Kupferablagerungen
Kurspräparat
Hintergrund
Betroffene Organe
Aufgrund der fehlerhaften Elimination von Kupfer akkumuliert es in Hepatozyten, Zellen des zentralen Nervensystems und im Auge. Es kommt bei variabler Ausprägung zu einer progredienten Leberschädigung mit Verfettung bis hin zur Leberzirrhose. Am Auge ist der Kayser-Fleischer-Kornealring ein charakteristisches Symptom des M. Wilson, das Cu kann jedoch auch in der Linse einlagern und einen Katarakt auslösen. Häufig ist auch das ZNS betroffen, die Patienten entwickeln motorische Störungen, können jedoch auch über Depressionen oder Psychosen auffallen.
Therapie
Prognose
Insgesamt recht günstig, in ca. 75% der Patienten kann eine Rückbildung der Symptome erreicht werden. Dabei besitzen die Patienten mit führender Leberschädigung eine bessere Langzeitprognose als jene mit prädominant neurologischem Schädigungsbild.
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Bilder
Abb. 673: Lebergewebe mit knotigem Umbau
Abb. 674: Portalfeld mit Lebervene (rechte Bildhälfte) und Ausbildung dichter Gallengangsproliferate
5 Stoffwechselstörungen - Skript
5.1 Angeborene Stoffwechselstörungen - Weitere Kurspräparate