UniHD


5.1 Angeborene Stoffwechselstörungen


A21: Hämochromatose der Leber

test  

Histologie (Berliner-Blau Reaktion)

  • Organdiagnose: Leber
  • Leberzirrhose mit breiten Bindegewebssepten und zahlreichen, unregelmäßig großen Regeneratknoten
  • Eisenspeicherung (blau) in Hepatozyten, Kupfferzellen, Gallengangepithelien und Endothelien (makroskopisch rostbraune Farbe der Leber)

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A49: Morbus Wilson

test  
Histologie
  • Lebergewebe mit nodulärem Parenchymumbau
  • Ausbildung bindegewebiger porto-portaler Septen bei teilweise noch erhaltene Zentralvenen (inkomplette Zirrhose)
  • duktuläre Reaktion (reaktiv)
  • Metallothionein-Immunhistologie: diffus positiv
  • Rhodaninfärbung: histochemischer Nachweis der Kupferablagerunge…

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