UniHD

5.1 Angeborene Stoffwechselstörungen

A21: Hämochromatose der Leber

test  

Histologie (Berliner-Blau Reaktion)

  • Organdiagnose: Leber
  • Leberzirrhose mit breiten Bindegewebssepten und zahlreichen, unregelmäßig großen Regeneratknoten
  • Eisenspeicherung (blau) in Leberparenchymzellen, Sternzellen & Gallengangepithelien (makroskopisch rostbraune Farbe)

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A49: Morbus Wilson

test  

Histologie

  • Lebergewebe mit knotigen Umbau in Pseudoläppchen
  • nur noch teilweise erhaltene Zentralvenen
  • Ausbildung bindegewebiger porto-portaler Septen, teilweise noch erhaltene Zentralvenen (inkomplette Zirrhose)
  • dichte Gallengangsproliferate
  • in der Rhodaninfärbung Nachweis der Kupferablagerungen

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