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A07: Amyloidose der Leber

Histologie

  • Organdiagnose: Leber
  • Ablagerungen von eosinophilem, homogenen Material in den Gefäßwänden und Sinusoiden
  • Polarisationsmikroskopisch: Doppelbrechung mit grüner Polarisationsfarbe

Kurspräparat

Vorkommen
Eine hepatische Beteiligung bei Amyloidose wird in etwa bei einem Fünftel der Patienten mit AA-Amyloidose und etwa der Hälfte der Patienten mit AL-Amyloidose nachgewiesen. Sehr häufig ist der Leberbefall bei erblicher apoAI-Amyloidose.

Klinik
Klinisch überwiegt eine ausgeprägte Hepatomegalie. Später entwickelt sich in den meisten Fällen auch eine Splenomegalie. Leberenzyme und Leberwerte bleiben normal oder weichen nur geringfügig von den Normalenwerten ab. Ein Ikterus und portale Hypertension treten in den späten Phasen auf und sind Zeichen des chronischen Leberversagens und damit einer schlechten Prognose. Häufig sind rötlich-braune Hautverfärbungen. Zur Diagnosesicherung wird eine Biopsie der Rektumschleimhaut durchgeführt. Diese bietet eine diagnostische Genauigkeit von 80-85%. Erste Hinweise in Formalin-fixierten Gewebeproben liefern diffuse und/oder (peri-) vaskuläre interstitielle Einlagerungen eines amorphen homogenen Materials, welche in Hämatoxylin-Eosin gefärbten Schnittpräparaten eosinophil imponieren. Mit Hilfe der histochemischen Kongorot-Färbung lässt sich das Amyloid rötlich darstellen; polarisationsoptisch leuchtet es, je nach Schnittdicke, grün-gelblich bis rot.

Therapie
Voraussetzung für die Therapie ist die histochemischen Diagnosesicherung. Weitere Hinweise hierfür können die Begleitumstände (Komorbidität, Herkunft, Laborbefunde, Familienanamnese), die Anamnese und die klinische Manifestation geben. Aufgrund der unterschiedlichen therapeutischen Konsequenzen ist es erforderlich, das ursächliche Protein eindeutig zu identifizieren.

Prognose
Die Prognose für die Amyloidose der Leber ist schlecht. Bei der AL-Amyloidose überleben weniger als 20% der Patienten fünf Jahre. Im Mittel beträgt die Überlebenszeit nur 1-2 Jahre. Die Prognose ist im Wesentlichen abhängig von der Nieren- und der Herzbeteiligung. Der Leberbefall verschlechtert die Prognose bei portaler Hypertension und akutem Leberversagen. Therapeutisch steht die Behandlung der Grunderkrankung im Mittelpunkt. Es kann jedoch auch die medikamentöse Mobilisierung der Amyloid-Ablagerungen versucht werden. Bei hereditärer Amyloidose ist die Indikation für eine Lebertransplantation gegeben.

Bearbeiter: Thomas Longerich
Letzte Änderung: 1.09.2021

Kurs Allgemeinpathologie

INF224

  5.3 Gewebsblagerungen  

Bilder

A07 Amyloidose der Leber

Abb. 398: Ablagerung eosinophilen, hyalinen Materials in den Gefäßwänden und Sinusoiden. Atrophie der Hepatozyten.

5 Stoffwechselstörungen - Skript

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