Histologie
- Organdiagnose: Milz
- Diffuse Amyoidablagerungen in der roten Pulpa (Färbung: Kongorot)
Kurspräparat
Definition
Bei der Amyloidose handelt es sich um eine Erkrankung, der eine Störung der Proteinfaltung, mit der Folge der Ablagerung unlösicher fibrillärer Aggregate in verschiedenen Organen, Gefäßen und Nerven, zugrunde liegt.
Einteilung
Es werden systemische von lokalisierten Amyloidosen (z.B. M. Alzheimer) unterschieden. Bei den systemischen Amyloidosen unterscheidet man weiterhin nichterbliche (AA-Amyloidose, AL-Amyloidose) von erblichen Formen (ATTR-Amyloidose).
Pathogenese und Klinik
Bei den sekundären (AA-) Amyloidosen kann die Milz mitbetroffen sein. Bei geringem Befall findet man in der weißen Pulpa kleinste, knötchenförmige und follikelbezogene Ablagerungen (Sagomilz), die mit einer nur geringen Organvergrößerung einhergeht. Bei stärkergradigem, diffusen Befall der Milz ist auch die rote Pulpa betroffen, es kommt zu einer deutlichen Splenomegalie und einer hellroten, wachsartigen Schnittfläche (Schinkenmilz). Es besteht die Gefahr der Milzruptur. Die resultierende klinische Funktionsstörung bezeichnet man als Hyposplenismus.
Neben der Milz können aber noch andere Organe betroffen sein wie:
Diagnostik
Therapie
Patienten mit einer AL-Amyloidose erhalten eine Kombinationstherapie bestehend aus Melphalan, Prednisolon und Lenalidomid.
Bilder
Abb. 692: Diffusen Amyloidablagerungen in der roten Pulpa.
5 Stoffwechselstörungen - Skript
5.3 Gewebsblagerungen - Weitere Kurspräparate