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A08: Amyloidose der Milz

Histologie

  • Organdiagnose: Milz
  • Diffuse Amyoidablagerungen in der roten Pulpa (Färbung: Kongorot)

Kurspräparat

Definition
Bei der Amyloidose handelt es sich um eine Erkrankung, der eine Störung der Proteinfaltung, mit der Folge der Ablagerung unlösicher fibrillärer Aggregate in verschiedenen Organen, Gefäßen und Nerven, zugrunde liegt.

Einteilung
Es werden systemische von lokalisierten Amyloidosen (z.B. M. Alzheimer) unterschieden. Bei den systemischen Amyloidosen unterscheidet man weiterhin nichterbliche (AA-Amyloidose, AL-Amyloidose) von erblichen Formen (ATTR-Amyloidose).

Pathogenese und Klinik
Bei den sekundären (AA-) Amyloidosen kann die Milz mitbetroffen sein. Bei geringem Befall findet man in der weißen Pulpa kleinste, knötchenförmige und follikelbezogene Ablagerungen (Sagomilz), die mit einer nur geringen Organvergrößerung einhergeht. Bei stärkergradigem, diffusen Befall der Milz ist auch die rote Pulpa betroffen, es kommt zu einer deutlichen Splenomegalie und einer hellroten, wachsartigen Schnittfläche (Schinkenmilz). Es besteht die Gefahr der Milzruptur. Die resultierende klinische Funktionsstörung bezeichnet man als Hyposplenismus.

Neben der Milz können aber noch andere Organe betroffen sein wie:

  • Nieren (Proteinurie, nephrotisches Syndrom, Niereninsuffizienz)
  • PNS (sensomotorische PNP, Autonome Neuropathie)
  • Herz (progred. Herzinsuffizienz)
  • Leber (Hepatomegalie)
  • Zunge (Makroglossie)

Diagnostik

  • Biopsie mit Histologie der betroffenen Organe
  • Untersuchung von Serum/Urin auf monoklonale Immunglobuline und Leichtketten
  • Amyloidspezifizierung: sie ist prognostisch und therapeutisch sehr wichtig

Therapie
Patienten mit einer AL-Amyloidose erhalten eine Kombinationstherapie bestehend aus Melphalan, Prednisolon und Lenalidomid.

Bearbeiter: Peter Sinn
Letzte Änderung: 5.03.2017
INF224

  5.3 Gewebsblagerungen  

Bilder

294-H

Abb. 692: Diffusen Amyloidablagerungen in der roten Pulpa.

5 Stoffwechselstörungen - Skript

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