Hämorrhagisch pigmentärte Dermatose

Spektrum von inflammatorischen Dermatosen, welche durch rötlich-bräunliche Läsionen unterschiedlicher Größe und Anordnung charakterisiert sind.

Synonyme

Purpura pigmentosa progressiva; Morbus Schamberg; Schamberg-Syndrom; Schamberg-Dermatitis; Purpura Schamberg; Dermatosis pigmentaria progressiva; progressive Pigmentpurpura; progressive pigmentöse Dermatose; Capillaritis haemorrhagica maculosa; Adalin-Purpura; ekzematidartige Purpura; eczematid-like Purpura; Carbromal-Ausschlag; Carbamid-Purpura; Karbamidpurpura; essentielle familiäre Teleangiektasie; essentielle Teleangiektasie; Majocchi-Krankheit; Majocchi-Purpura; Purpura anularis teleangiectodes

Klinik

Rötlich-bräunliche purpuriforme oder scharf-begrenzte solitäre oder multiple Makulae mit Prädilektion der unteren Extremitäten. Mehrere Varianten

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Subepidermales bandförmiges, teils perivasculär betontes vorwiegend lymphozytäres Infiltrat
• Erythrozytenextravasate und Hämosiderinablagerungen im Papillarkörper
• Keine Vaskulitis

Differentialdiagnosen

Lichenoide oder fixe Arzneimittelreaktion

Lichenoides oder perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat mit Beimengung von eosinophilen Granulozyten. Apoptotische Keratinozyten.
Keine Erythrozytenextravasate oder Hämosiderinablagerungen

Akute Graft-vs-Host-Reaktion

Ausgeprägte Interface-Dermatitis, perivaskuläres Infiltrat,keine Erythrozytenextravasate oder Hämosiderinablagerungen

Kutanes T-Zell-Lymphom

Die pigmentiert-purpurische Form der Mycosis fungoides und zytotoxischer Lymphome ist in den Anfangsstadien oft nur schwer von der zellreichen Form einer hämorrhagisch-pigmentären Dermatose abzugrenzen. Unterscheidung aufgrund des klinischen Bildes und Verlaufes