Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Inflammatorische Dermatose mit breitem klinischen Spektrum, in einigen Fällen infekt-
allergischer Natur. Eine akute und chronische Formwerden klinisch unterschieden

Synonym

Mucha-Habermann-Syndrom; PLEVA; Mucha-Habermann disease; febrile ulcernecrotic Mucha-Habermann disease; FUMHD; Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta fulminans

Klinik

• Akute Form: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA): Disseminierte
  erythematöse, verkrustete und später schuppende papulöse Läsionen
• Chronische Form: Pityriasis lichenoides chronica (PLC): Erythematöse Papeln und Plaques mit charakteristischer Schuppung (sog. Deckelschuppe)

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Fokale Hyperparakeratose mit Einschlüssen neutrophiler Granulozyten
• Foci mit Vakuolisierung der Junktionszone, Spongiose, apoptotischen Keratinozyten und Exozytose von Lymphozyten
• Keilförmiges, oberflächliches und tiefes perivaskulär orientiertes lymphozytäres Infiltrat
• Erythrozytenextravasate und intraepidermale Erythrozyteneinschlüsse

Differentialdiagnosen

Akutes und subakutes Ekzem

Spongiose, flächigere (Hyper-)Parakeratose, eosinophile Granulozyten

Pityriasis rosea

Fokale Spongiose, keine apoptotischen Keratinozyten, verbreiterte Papillarkörper mit lymphozytärem Infiltrat

Akute Graft-vs-Host-Reaktion

Apoptotische Keratinozyten, Satellitennekrosen, Vakuolisierung der Junktionszone, oberflächliches Infiltrat

Fixe Arzneimittelreaktion

Apoptotische Keratinozyten, Satellitennekrosen, Vakuolisierung in der Junktionszone, perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat mit neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, kein Ödem. Pigmentinkontinenz

Mycosis fungoides und andere epidermotrope kutane T-Zell-Lymphome

Aufreihung von atypischen Lymphozyten entlang der Junktionszone und Epidermotropismus

Psoriasis guttata

Keine apoptotischen Keratinozyten. Ausgeprägtere Einschlüsse neutrophiler Granulozyten im Stratum spinosum und in den Hyperparakeratose-Zonen