M. During

Autoimmunbullöse Dermatose mit subepidermaler Spaltbildung durch Einwirkung
von IgA-Antikörpern gegen Bestandteile der Lamina lucida (Antigen: Transglutaminase).
Häufige Assoziation mit gluten-sensitiver Enteropathie

Synonym

Morbus Duhring Brocq; Dermatite polymorphe douloureuse; Hidroa bullosa; Hidroa herpetiformis; Hidroa mitis et gravis; Hidroa pruriginosa; Maladie de Duhring

Klinik

An Streckseiten und sakral lokalisierte gruppierte, papulöse und exkoriierte Hautveränderungen.
Subjektiv brennende Dysästhesie

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Fokale subepidermale Spaltbildung über Ansammlungen neutrophiler Granulozyten in verbreiterten Papillarkörpern (sog. Papillarkörper-Abszesse)
• Ödem im Bereich der Papillarkörper
• Oberflächlich perivasculäres gemischtzelliges Infiltrat mit neutrophilen Granulozyten
• Zusatzuntersuchung:
  - DIF: granuläre Ablagerungen von IgA-Antikörpern an der dermo-epidermalen Junktionszone in den Papillarkörpern möglich

Differentialdiagnosen

Lineäre IgA-Dermatose des Kindesalters

Histologisch analoges Bild, aber lineäre Ablagerungen von IgA (und C3) an der DEJZ

Bullöses Pemphigoid und Epidermolysis bullosa acquisita

Breitflächige subepidermale Spaltbildung. Keine Papillarkörper-Abszesse. Lineäre Ablagerungen
von IgG und C3 an der DEJZ

Subakut kutaner Lupus erythematodes

Vakuolisierung in der Junktionszone bis zur subepidermalen Spaltbildung, manschettenartige
lymphozytäre Infiltrate mit vereinzelten neutrophilen Granulozyten. DIF:
Lupusbandtest positiv (60%)

Epidermolysis bullosa hereditaria

Breitflächige subepidermale Spaltbildung. Keine Papillarkörperabszesse. DIF: negativ