Autoimmunbullöse Dermatose mit Akantholyse durch Antikörper, welche gegen Desmoglein
1 gerichtet sind. Auslösung durch Medikamente möglich
Synonym
Cazenavesche Krankheit
Klinik
Erythematöse, schuppende Hautveränderungen an Kopf und Stamm mit Betonung
seborrhoischer Areale. Entwicklung schlaffer Blasen, Erosionen und Krusten
Histopathologie
Diagnostische Kriterien
- Abhebung oder Verlust des Stratum corneum und Stratum granulosum
- Auflagerungen von Exsudat und neutrophilen Granulozyten
- Spaltförmige Akantholyse auf Höhe des Stratum granulosum (subcorneale Akantholyse)
- Oberflächliches perivasculäres lymphozytäres Infiltrat mit neutrophilen und eosinophilen Granulozyten im oberen Corium
- Zusatzuntersuchungen:
- DIF: interzelluläre IgG- und C3-Ablagerungen in den oberen Epidermisschichten
- IIF: zirkulierende Autoantikörper