Bullöses Pemphigoid

Autoimmunbullöse Dermatose mit subepidermaler Spaltbildung durch Einwirkung von Antikörpern
gegen hemidesmosomale Proteine (Antigene BP180, BP230)

Synonym

Parapemphigus; Alterspemphigus; Pemphigus mit subepidermaler Blasenbildung; Dermatitis herpetiformis senilis; Erythema bullosum chronicum

Klinik

Pralle Blasen auf erythematöser, initial urtikarieller Haut. Vor allem ältere Menschen betroffen

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Subepidermale Blase mit Abhebung der Epidermis
• Im Blasenlumen Fibrin, eosinophile und neutrophile Granulozyten
• Unter dem Blasengrund im oberen Corium gemischtzelliges Infiltrat unterschiedlicher Ausprägung mit zahlreichen eosinophilen und vereinzelten neutrophilen Granulozyten

• Zusatzuntersuchungen:
  - DIF: bandförmige IgG und C3-Ablagerungen an der dermo-epidermalen Junkti-onszone
  - Salt split skin-Untesruchung: Ablagerung der Antikörper am Blasendach
  - IIF: Nachweis zirkulierender Antikörper

Differentialdiagnosen

Epidermolysis bullosa acquisita

Autoimmunbullöse Dermatose mit subepidermaler Spaltbildung durch Einwirkung von Antikörpern gegen
Kollagen VII. Histologisch große Ähnlichkeit, jedoch geringer ausgeprägtes entzündliches Infiltrat. DIF:
Lineäre IgG-, IgA- und C3-Ablagerungen an der DEJZ. In der Salt split skin-Untersuchung (siehe Kap. 1.6)
Ablagerung der Antikörper am Blasendach. Immunhistochemischer Nachweis von Kollagen Typ IV am
Blasendach

Epidermolysis bullosa hereditaria

Intra- oder subepidermale Blasenbildung. Histologisch kein oder nur sehr geringes Infiltrat und Fibrose
bei vernarbenden Formen. Keine Antikörper nachweisbar

Pemphigoid gestationis

BP-ähnliche Erkrankung während der Schwangerschaft. Subepidermale Spaltbildung. Nekrose der basalen
Keratinozyten

Dermatitis herpetiformis Duhring und lineäre IgA-Dermatose des Kindesalters

Subepidermale Spaltbildung mit Ansammlungen neutrophiler Granulozyten in den Papillarkörpern.
DIF: Lineäre Ablagerungen von IgA an der DEJZ. Antigen bei lineärer IgA-Dermatose: LAD-1

Porphyria cutanea tarda

Subepidermale Blasenbildung, protuberierende Papillarkörper, narbige Fibrose, Ablagerungen von PASpositivem
eosinophilen hyalinen Material um die Gefäße und im Blasendach. Kein wesentliches entzündliches
Infiltrat

Bullöse Arthropodenstich-Reaktion

Subepidermales Ödem bis zur Blasenbildung. Tiefreichendes keilförmiges Infiltrat mit zahlreichen eosinophilen
Granulozyten