M. Darier

M. Darier: Genodermatose mit autosomal-dominantem Erbgang

Klinik

Hyperkeratotische und z.T. verkrustete papulöse Hautveränderungen vor allem
rumpfbetont in den seborrhoischen Arealen (vordere und hintere Schweißrinne).
Chronischer Verlauf bei M. Darier mit Beteiligung der Nägel und der Mundschleimhaut.
Begleitender Pruritus

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Umschriebene Hyperparakeratose
• Dyskeratotische Keratinozyten (sog. Grains (= abgeflachte Kerationozyten) und Corps ronds (= abgerundete Keratinozyten))
• Fokale suprabasale Akantholyse
• Oberflächliches perivasculäres lymphozytäres Infiltrat

Differentialdiagnosen

M. Grover

Transiente akantholytische Dermatose mit stark juckenden keratotischen und nässenden Papeln, meist bei Männern nach dem 50. Lebensjahr. Histologisch findet sich im Vergleich zum M. Darier fibrinöses Exsudat im Bereich des Stratum corneum („der feuchte M. Darier ist ein M. Grover“)

Pemphigus benignus familiaris chronicus (M. Hailey-Hailey)

Langgestreckte transepidermale Akantholyse, häufig bakteriell besiedelte hyperparakeratotische Krusten. DIF negativ

Pemphigus vulgaris

Langgestreckte suprabasale Akantholyse mit Ausdehnung bis in die Haarfollikelepithelien, keine Dyskeratosen, Eosinophilen-reiches Infiltrat; DIF: Nachweis von intraepidermalen interzellulären Immunglobulinablagerungen (IgM, IgG) und C3

Warziges Dyskeratom

Benigne epitheliale Neoplasie mit umschriebener schüsselförmiger Invagination der Epidermis und suprabasaler Akantholyse sowie Dyskeratosen