Keimstrang-Stroma-Tumoren des Ovar

Zu den Keimstrang-Stroma-Tumoren gehören alle Neoplasien, die sich von Granulosazellen, Thekazellen, Sertolizellen, Leydigzellen oder fibroblastären Stromazellen ableiten. Der wichtigste Vertreter dieser Gruppe ist der Granulosazelltumor. Bei der Mehrzahl der Tumoren besteht keine klaren Korrelationen zwischen Histologie und Verlauf, sodass diese Tumoren als solche mit ungewissem malignen Potential einzuordnen sind.

Der Granulosazelltumor ist der häufigste potentiell maligne Keimstrang-Stroma-Tumor. Zwischen histologischem Bild und biologischem Verhalten bestehen keine klare Korrelationen, nur ein kleiner Teil der Tumoren rezidiviert oder metastasiert im Verlauf (meist intraperitoneal). Bei bis zu 80% der Patientinnen treten initial endokrine Symptome auf, vorwiegend durch Östrogen- , seltener durch Androgen-Produktion. Es wird zwischen 2 Untergruppen unterschieden, nämlich dem adulten (mehr als 95%) und dem viel selteneren juvenilen Granulosazelltumor.

Makroskopisch sind dies fast immer unilaterale, glatt begrenzte und vorwiegend solide Tumoren mit geringer zystischer Komponente, nur selten rein zystisch (uni- oder multilokulär).

Histologisch bestehen diese Tumoren aus einer Proliferation von Granulosazellen mit spärlich Zytoplasma und runden bis ovalen, oft kaffeebohnenartig gekerbten Kernen. Wenn luteinisiert, zeigen die Granuloszellen reichlich eosinophiles oder vakuolisiertes Zytoplasma und die Kerne sind rund. Spärlich Mitosen. Verschiedene Wachstumsmuster kommen vor, meist gemischt, und zwar mikrofollikulär mit sog. Call-Exner-Körpern, makrofollikulär, insulär, trabekulär und diffus (sarkomähnlich). Das Stroma besteht aus fibroblastären und Thekazellen, mit und ohne Luteinisierung.

Klinisch befinden sich etwa 60% der Patientinnen bei Diagnose in der Postmenopause. und bei etwa 90% der Patientinnen wird bei Diagnose in Stadium I gestellt

In ihrem Malignitätspotential ähnlich ungewiss wie die Granulosazelltumoren, jedoch seltener ist der Sertoli-Leydigzell-Tumor. Diese Tumoren sind ebenfalls häufig hormonell aktiv und können klinisch entweder durch androgene oder östrogene Aktivität manifesieren. Im Übrigen ähnelt die klinische Präsentation (Unilateralität, frühes Tumorstadium, makroskopisches Bild) den Sertolizelltumoren. Histologisch bestehen die Tumoren überwiegend aus Sertoliellen in die eine geringe Leydigzellkomponente eingestreut ist, daneben findet sich primitives Gonadenstroma. Sertolizell-Komponente mit mäßig

Andere Keimstrang-Stroma-Tumoren (z.B. der Steroidzelltumor, der Keimstrangtumor mit annulären Tubul oderi das Gynandroblastom) sind Raritäten.