Sarkoidose

Definition

Multisystemerkrankung unklarer Genese, die durch das Auftreten nicht verkäsender epitheloidzelliger Granulome gekennzeichnet ist.
Die Sarkoidose der Haut (15-35%) ist als integraler Teil der “Systemerkrankung Sarkoidose” mit charakteristischen klinischen und histologischen Veränderungen zu sehen. Sie kann mit und ohne Systembeteiligung einhergehen. Da äußerlich sichtbar, kann die Hautsarkoidose relativ einfach klinisch und bioptisch gesichert werden.
Die Schwere der integumentalen Beteiligung wird weniger durch Funktionseinschränkungen, sondern durch Störungen im äußeren Erscheinungsbild des Patienten bestimmt.

Synonym

Morbus Boeck; Morbus Besnier-Boeck-Schaumann; Boecksches Sarkoid; benignes Miliarlupoid; benigne Lymphogranulomatose; Lymphogranulomatosis benigna

Klinisches Bild

Nach Klinik trennt man:

• akute Verlaufsform (Löfgren-Syndrom)
• subakute und
• chronische Verlaufsform.

Die akute Sarkoidose tritt in 5% der Fälle auf. Sie ist definiert durch die Trias: Arthritis, bihiläre Adenopathie und Erythema nodosum. Das Auftreten des Erythema nodosum kennzeichnet oft einen gutartigen Verlauf mit Tendenz zur spontanen Rückbildung innerhalb von 2 Jahren. Die Lungenveränderungen werden nach radiologischen Kriterien in 3 Stadien eingeteilt:

Stadium I: Bihiläre Lymphknotenvergrößerung
Stadium II: Parenchymbeteiligung
Stadium III: Fibrose.

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Unauffällige Epidermis
• Lymphozytenarme (sog. „nackte“) epitheloidzellige Granulome ohne zentrale Nekrose
• Riesenzellen vom Langerhans- und Fremdkörpertyp mit sternförmigen oder konzentrisch geschichteten intrazytoplasmatischen Einschlüssen
• Beimengung von nur wenigen Lymphozyten

Differentialdiagnose

Tuberculosis cutis luposa; Syphilis III; Tuberkulose; Necrobiosis lipoidica (Oppenheim-Urbach); granulomatöse T-Zell-Lymphome vom Typ der Mycosis fungoides; granulomatöse Rosazea; M. Hodgkin; sarkoide Hautreaktionen bei Lymphomen; Fremdkörpergranulome (z.B. durch Silizium, Beryllium, Zirkonium, Lipide, Kaktus- oder Seeigelstacheln, Kunststofffasern); Lepra tuberculoides.