Porphyria cutanea tarda

Störung der Hämsynthese und Akkumulation von phototoxischen Metaboliten (Porphyrine)

Synonym

Porphyria hepatica chronica; chronisches Porphyriesyndrom; chronische hepatische Porphyrie; aktinisch-traumatisch-bullöse Porphyrindermatose; Porphyria bullosa et erosiva; Epidermolysis bullosa traumatica bei Porphyrie

Klinik

Erhöhte Photosensitivität mit Bildung von Blasen und Vernarbungen

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Subepidermale Blase
• Zapfenförmig ins Blasenlumen ragende Papillarkörper („Festooning“)
• Ablagerungen von eosinophilem hyalinen Material (PAS-positiv) um kleine Gefäße des oberen Gefäßplexus
• Intraepidermale, Kollagen IV-positive Basalmembranreste („caterpillar bodies“/“Raupen-Körperchen“)
• Kein wesentliches entzündliches Infiltrat
• Zusatzuntersuchungen:
  - Kollagen Typ IV immunhistochemisch am Blasendach

Differentialdiagnosen

Epidermolysis bullosa acquisita und Pemphigoid-Gruppe

Breitflächige subepidermale Spaltbildung. Infiltrat mit Beimengung neutrophiler und
eosinophiler Granulozyten. Entzündungsarme Varianten kommen vor. DIF: Ablagerungen
von IgG, IgA und C3 an der DEJZ bei EBA und BP

Epidermolysis bullosa simplex

Breitflächige intrabasale Spaltbildung. Geringes Infiltrat. DIF: negativ

Bullosis diabeticorum

Subepidermale Blasenbildung. Keine apoptotischen Keratinozyten