Pemphigus vulgaris

Autoimmunbullöse Dermatose mit suprabasaler Akantholyse durch Antikörperbildung
gegen Desmoglein 1 und 3

Synonym

Blasensucht

Klinik

Schlaffe Blasen, welche sich auf scheinbar intakter Haut bilden. Leichte Verschiebbarkeit
der durch Reiben auslösbaren Blasen (Nikolsky-Phänomen). Befall der Schleimhäute
bei der Hälfte der Patienten

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Langgestreckte suprabasale Akantholyse mit Abhebung der darüber liegenden Epidermisschichten unter Einbezug des Haarfollikelepithels (“tombstone pattern”)
• Im Blasenlumen akantholytische Epithelzellen, Fibrin und eosinophile Granulozyten
• Keine Dyskeratosen
• Im Corium oberflächliches gemischtzelliges perivasculäres und interstitielles Infiltrat mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten
• Zusatzuntersuchungen:

- DIF: interzelluläre intraepidermale Ablagerungen von IgG und C3
- IIF: Nachweis zirkulierender Autoantikörper, Korrelation mit Krankheitsaktivität in der Mehrzahl der Fälle

Differentialdiagnosen

Pemphigus foliaceus

Akantholyse im Stratum granulosum mit Abhebung oder Verlust des Stratum corneum
und Anteilen des Stratum granulosum („nackte Epidermis“). Auflagerungen
bzw. Einschlüsse von Exsudat und neutrophilen Granulozyten

Pemphigus familiaris benignus chronicus (M. Hailey-Hailey)

Breitflächige suprabasale Akantholyse, Dyskeratosen, häufig bakterielle Besiedelung
der krustösen Auflagerungen. Keine Antikörper gegen epidermale Strukturen nachweisbar

M. Darier und M. Grover

Suprabasale Akantholyse. Dyskeratosen und Hyperparakeratose
Keine Antikörper gegen epidermale Strukturen nachweisbar

Herpesvirus-Infektionen

Akantholyse mit balloniertem, teils mehrkernigen homogenisierten stahlgrauen Nukleoplasma