Z088: Ameloblastisches Fibrosarkom

Definition
Maligner Mischtumor der Ameloblasten mit einer benignen epithelialen Komponente und einer malignen ektomesenchymalen Komponente.

Histogenese
Etwa 2/3 entstehen de novo, und etwa 1/3 aus einer malignen Transformation eines ameloblastischen Fibroms.

Synonyme
Ameloblastisches Sarkom.

Lokalisation
Seitenzahnbereich, häufiger im Unterkiefer (80%); häufig im oder neben dem Tumor ein retinierter Zahn.

Klinik
Große Altersspanne (3-89 Jahre), das mittlere Alter etwa 30 Jahre. Klinische Symptomatik: schnelles Wachstum mit Schmerzen, Sensibilitätsausfall und Lockerung von Zähnen (aber nicht obligat). Die Tumoren zeigen ein lokal hochaggressives Wachstum und sind sehr selten. Die Therapie erfolgt lokal radikal.

Histologie
Dieselben epithelialen Zellstrukturen wie beim ameloblastischen Fibrom; im mesenchymalen Anteil Zell- und Kernpleomorphie, Hyperchromasie und Riesenzellen, Mitosen (vereinzelt auch atypische).