Diagnose
Granularzelltumor der Haut.

Mikroskopischer Befund
Erkennbar ist ein intradermal gelegener und unscharfer abgegrenzter tumoröser Prozess mit einem überwiegend in Faszikeln gelagerten, angedeutet spindelzelligen Tumor. Sie enthalten isomorphe Zellkerne und ein granulär-eosinophiles Zytoplasma. Die Zellverbände reichen in filiformen Ausläufern in den tiefen bzw. seitlichen Präparaterand. Die Haut auf Schnittrandniveau ist tumorzellfei. Hinweise für eine maligne Entartung waren nicht nachzuweisen.

Immunhistochemie
Die Tumorzellverbände erweisen sich als kräftig positiv für NSE und koexprimieren darüber hinaus das S100-Protein. Als negativ erwiesen sich die immunhistologischen Sonderuntersuchungen für melanozytäre Marker (HMB-45 und MelanA). Die Ki67-Proliferationsrate (MIB-1-Klon) liegt bei etwa 10%.

Klinischer Verlauf
Zwei Wochen wurden zwei vergrößerte Lymphknoten unterhalb der Vorderkante des Musculus sternocleidomastoideus wurden in der Gefäßnervenscheide dargestellt und exzidiert. Diese erwiesen sich histologisch als tumorfrei.

Klinische Korrelation
Granularzelltumoren treten in der Regel solitär auf, sind meist kleiner als 3 cm, und kommen in der Dermis bzw der Subkutis vor. Sie finden sich auch in der Submucosa der Schleimhäute. Weiterhin können sie auch in inneren Organen oder der Mamma zu liegen kommen. Man unterscheidet zwischen benignen und malignen Formen, wobei letztere weit weniger als 2% aller Granularzelltumoren ausmachen.

Bei den Granularzelltumoren handelt es sich um einen neoplastische Prozess, der wahrscheinlich von neuronalem Gewebe (Schwannzellen) ausgeht. Die Granula der Tumorzellen entsprechen akkumulierten Lysosomen im Zytoplasma. Dieses Phänomen ist jedoch eher unspezifisch und kann ebenso in vielen nicht-neuronalen Tumoren beobachtet werden, wie z.B.: Tumoren der glatten Muskulatur, des Bindegewebe, der Endothelzellen und der Epithelien.

Die Tumoren kommen häufig in der Nähe von Nervenaufzweigung vor. Die großen Zellen bilden häufig Trabekel, Nester oder sind in Läppchen angeordet. Sie werden von variablem Stroma umgeben und verfügen über reichlich körniges eosinophiles Zytoplasma mit zentralem Zellkern. In der Regel finden sich deutlich vergrößerte Lysosomen. Die Granula lassen sich mit der PAS-Färbung darstellen. Selten finden sich mehrkernige Zellen, eine erhöhte mitotische Aktivität, Kernpleomorphie sowie prominente Nukleoli.

Viele immunhistochemische und ultrastrukturelle Studien deuten auf einen Schwannzellursprung hin. Die Zellen in fast allen Fällen positiv für S-100 Protein, NSE. Sie zeigen dagegen für Epithel-, Muskel-, Endothel-und Gliazellmarker keine Positivität. Dies ist für die differentiadiagnostische Abgrenzung eines Granularzelltumors von anderen Tumoren hilfreich.