Necrobiosis lipoidica

Zur Necrobiosis führende granulomatöse Entzündung unbekannter Ursache mit Anreicherung von Lipiden im mittleren Korium. Die Granulomatosis disciformis chronica et progressiva wird von einigen Autoren als Sonderform, von anderen als Differentialdiagnose gesehen.
Vorkommen/Epidemiologie

Bei Diabetes mellitus-Patienten, aber auch in 35% der Fälle bei Nichtdiabetikern. Häufigkeit bei Diabetikern: 3/1.000 Patienten.

Synonym

Necrosis lipoidica diabeticorum; Oppenheim-Urbach-Syndrom; Urbach-Syndrom; Dermatitis atrophicans lipoides diabetica; Dyslipoidosis cutanea (Oppenheim-Urbach); Granulomatosis disciformis chronica et progressiva (?); Necrobiosis lipoidica non diabeticorm; Nekrobiosis lipoidica

Klinisches Bild

Häufig nach einem Bagatelltrauma auftretende, unregelmäßig konfigurierte, scharf begrenzte, plattenförmige, atrophische, von Teleangiektasien durchzogene Plaque mit einem gelben bis braungelben, sklerotisch harten Zentrum. Rötlich-violetter bis braunroter Randsaum.
Konfluenz mehrerer Herde möglich. In etwa 30% der Fälle Entwicklung schlecht heilender Ulzera mit gelblich-speckigem, nekrotischem Grund; ggf. Begleitperiostitis.
Abheilung mit Atrophie der Haut und Untergang der Hautanhangsgebilde. Im Bereich des behaarten Kopfes (seltene Lokalisation) Ausbildung einer Pseudopelade.
Sonderformen: Necrobiosis lipoidica maculosa disseminata, Necrobiosis lipoidica an Stirn- und Kopfbereich.
Histologie

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Unauffällige, in den zentralen Anteilen atrophe Epidermis
• Im mittleren und tieferen Korium ausgedehnte und konfluierende Nekrobiosezonen. Im Zentrum der Nekrobiosezonen Kerntrümmer
• Palisadenartig die Nekrobiosezonen umgebendes histiozytenreiches und teils auch peri-vaskuläres Infiltrat mit Beimengung von Lymphozyten und Plasmazellen

Differentialdiagnose

Granuloma anulare; Sarkoidose; zirkumskripte Sklerodermie; ulzeriertes tubero-serpiginöses Syphilid.
Therapie