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Erythema elevatum et diutinum


Inflammatorische Dermatosen ungeklärter Ätiologie, deren histologisches Substrat
eine chronische, im Verlauf fibrosierende leukozytoklastische Vaskulitis darstellt

Synonym

Erythema microgyratum persistens; Erythema figuratum perstans

Klinik

  • Erythema elevatum et diutinum:
    Rötlich-livide Papeln und livid-bräunliche Knoten.
    Prädilektion: Streckseiten der Arme

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

  • Zwiebelschalenartige Fibrose konzentrisch um die Gefäße
  • Im Zentrum Reste einer leukozytoklastischen Vaskulitis
  • Plasmazellen möglich

Differentialdiagnose

  • Leukozytoklastische Vaskulitis anderer Genese
    Meist geringer ausgeprägtes Infiltrat. Markante Erythrozytenextravasate
  • Akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom)
    Diffuse Infiltrate neutrophiler Granulozyten, in der Regel ohne leukozytoklastische Vaskulitis
  • Eosinophile Cellulitis (Wells-Syndrom)
    Diffuse Infiltrate eosinophiler Granulozyten, Flammenfiguren, keine prominente Vaskulitis
  • Kutanes Pseudolymphom
    Bei B-Zell-Pseudolymphom Ausbildung von Keimzentren (Cave: Kerntrümmer-Makrophagen, aber keine Vaskulitis). Bei T-Zell-Pseudolymphomen diffuse Infiltrate mit Beimengung von eosinophilen Granulozyten, keine Leukozytoklasie
  • Histiozytom
    Späte Stadien eines EED können Histiozytome imitieren, bei welchen sich jedoch eine Epithelakanthose und Entrapment kollagener Fasern findet. Keine Kernstaubablagerungen um die Gefäße
Bearbeiter: Brigitte Maag
Letzte Änderung: 23.01.2019