Erythema elevatum et diutinum

Inflammatorische Dermatosen ungeklärter Ätiologie, deren histologisches Substrat
eine chronische, im Verlauf fibrosierende leukozytoklastische Vaskulitis darstellt

Synonym

Erythema microgyratum persistens; Erythema figuratum perstans

Klinik

• Erythema elevatum et diutinum:
  Rötlich-livide Papeln und livid-bräunliche Knoten.
  Prädilektion: Streckseiten der Arme

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Zwiebelschalenartige Fibrose konzentrisch um die Gefäße
• Im Zentrum Reste einer leukozytoklastischen Vaskulitis
• Plasmazellen möglich

Differentialdiagnose

• Leukozytoklastische Vaskulitis anderer Genese
  Meist geringer ausgeprägtes Infiltrat. Markante Erythrozytenextravasate
• Akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom)
  Diffuse Infiltrate neutrophiler Granulozyten, in der Regel ohne leukozytoklastische Vaskulitis
• Eosinophile Cellulitis (Wells-Syndrom)
  Diffuse Infiltrate eosinophiler Granulozyten, Flammenfiguren, keine prominente Vaskulitis
• Kutanes Pseudolymphom
  Bei B-Zell-Pseudolymphom Ausbildung von Keimzentren (Cave: Kerntrümmer-Makrophagen, aber keine Vaskulitis). Bei T-Zell-Pseudolymphomen diffuse Infiltrate mit Beimengung von eosinophilen Granulozyten, keine Leukozytoklasie
• Histiozytom
  Späte Stadien eines EED können Histiozytome imitieren, bei welchen sich jedoch eine Epithelakanthose und Entrapment kollagener Fasern findet. Keine Kernstaubablagerungen um die Gefäße