Panarteriitis nodosa

Systemerkrankung mit Befall kleiner und mittelgroßer arterieller Gefäße und Ablagerungen von Immunkomplexen.

Synonym

Panarteriitis nodosa, Kussmaul-Maier-Syndrom

Klinik

Subkutane Knoten und Ulzerationen, Livedo racemosa

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Epidermis ausgespart, epidermale Nekrose und Ulzeration möglich
• Durchsetzung der Gefäßwände mittelgroßer arterieller Gefäße im tieferen Korium durch Granulozyten. Fibrinablagerungen in den Gefäßwänden befallener Gefäße
• Leukozytoklastische Vaskulitis im oberen Korium mit perivaskulärem, gemischtzelligen In-filtrat mit neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Leukozytoklasie und Erythrozyten-extravasaten nicht typisch aber möglich

Differentialdiagnosen

• Leukozytoklastische Vaskulitis (im engeren Sinn):
  — Befall kleiner Gefäße im oberen Gefäßplexus. Kein Befall mittelgroßer arterieller Gefäße
• Kryoglobulinämie:
  — Fibrinthrombi mit Zeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis
• M. Wegener:
  — Granulomatöse Vaskulitis mit Befall mittelgroßer arterieller Gefäße
• Churg-Strauss-Syndrom:
  — Eosinophile Vaskulitis mittelgroßer Gefäße im tieferen Korium in Assoziation mit extravasalen Eosinophilen-reichen Palisadengranulomen

Klinik

Subkutane Knoten und Ulzerationen, Livedo racemosa