Z096: Sarkoidose (Lunge)

Definition

Wenig häufige, mehr oder minder generalisierte,Krankheit mit charakteristischer granulomatöser Entzündungsreaktion v. a. in Lunge und Lymphknoten, v. a. bei jungen Frauen (Syn.: Morbus Boeck; sprich: “Buhk”) . Die Erkrankung ist möglicherweise Propionibakterien-assoziiert.

Thoraxradiologische Manifestationen der Sarkoidose

• Bihiläre Lymphadenopathie,
• bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenherden,
• nur Lungenherde -> Übergang in Lungenfibrose,
• (schrumpfende) Lungenfibrose.

Prognose

• Akute Sarkoidoseform (Löfgren-Syndrom) mit Hiluslymphomen, Fieber, Erythema nodosum und Arthralgien. Meist Spontanrückbildung.
• Chronisch oligosymptomatische Verlaufsform: ungünstiger Verlauf.

Histologie

Die Biopsie des Lungenparenchyms zeigt im Interstitium nichtverkäsende Granulome. Die Granulome bestehen aus dicht gepackten epitheloid transformierten Makrophagen (Epitheloidzellen) und mehrkernigen Riesenzellen vom Fremdkörper- oder Langhans-Typ. Bei chronischen Verlauf kommt es zur interstitiellen Fibrose. Andere histologische Charakteristika der Sarkoidose sind Schaumannkörperchen (kleine geschichtete Kalziumkonkremente) und Asteroidkörperchen (sternförmige Konkremente) in den Riesenzellen. Mittels einer Ziehl-Neelsen-Färbung kann eine Tuberkulose ausgeschlossen werden.

Kurspräparat