Z080: Amyloidnephrose

Histologie
Bandförmige Einlagerung von homogenem, eosinophilen Material (=Amyloid) in Glomerulusschlingen subendothelial und in Gefäßwänden. Atrophie der Tubuli. Hyaline Zylinder (Eiweißausgüsse) in den Harnkanälchen als Zeichen einer Albuminurie. Mittels Kongorot-Färbung Sicherung der Diagnose: grüne Doppel-brechung der kongophilen Substanz (Amyloid) im polarisierten Licht.

Nierenbeteiligung bei primärer und sekundärer Amyloidose

Die klinische Symptomatik der Amyloidnephrose bei primärer Amyloidose hängt von der Lokalisation der Amyloidablagerungen ab. Meistens stehen glomeruläre Ablagerungen im Vordergrund und es kommt zu einer nephrotischen Proteinurie mit Ödemen. Im nephrotischen Sediment fehlen Entzündungszeichen, eine Niereninsuffizienz kann bereits eingetreten sein.

Bei sekundärer Amyloidoseformen steht oft eine vaskuläre Amyloidose im Vordergrund. Klinisch kommt es zu einer Nierenfunktionseinschränkung, die Proteinurie ist gering. Selten sind Tubulusfunktionsstörungen, die zu einer renalen tubuläre Azidose oder einem nephrogenen Diabetes insipidus führen können. Granuläre Leichtkettenablagerungen bei sekundärer Amyloidose gehen mit weniger Proteinurie und geringerer Einschränkung der Nierenfunktion einher. Histologisch erinnern sie an die diabetische, noduläre Glomerulosklerose.

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