Z002: Amyloidose der Leber

Histologie:

• Organdiagnose: Leber
• Ablagerungen von eosinophilem, homogenen Material in den Gefäßwänden und Sinusoiden
• Polarisationsmikroskopisch: Doppelbrechung mit apfelgrüner Farbe

Vorkommen
Eine hepatischer Beteiligung bei Amyloidose wird in etwa einem Fünftel der Patienten mit AA-Amyloidose und etwa der Hälfte der Personen mit einer AL-Amyloidose nachgewiesen. Sehr häufig ist der Leberbefall bei der erblichen Apo A1-Amyloidose.

Symptomatik
Klinisch überwiegt eine ausgeprägte Hepatomegalie. Später entwickelt sich in den meisten Fällen auch eine Splenomegalie. Leberenzyme und Leberwerte bleiben normal oder weichen nur geringfügig von der Norm ab. Ein Ikterus und eine portale Hypertension treten in den späten Phasen auf und sind Zeichen des chronischen Leberversagens sowie einer schlechte Prognose. Häufig sind rötlich-braune Hautverfärbungen.

Prognose
Die Prognose von Amyloidosepatienten ist schlecht. Bei der AL-Amyloidose überleben weniger als 20% der Patienten fünf Jahre. Im Mittel beträgt die Überlebenszeit nur 1-2 Jahre. Die Prognose ist im Wesentlichen abhängig von der Nieren- und der Herzbeteiligung. Der Leberbefall verschlechtert die Prognose bei portaler Hypertension und Leberinsuffizienz. Therapeutisch steht die Behandlung der Grunderkrankung im Mittelpunkt. Es kann jedoch auch die medikamentöse Mobilisierung der Amyloid-Ablagerungen versucht werden. Bei hereditärer Amyloidose ist die Indikation für eine Lebertransplantation gegeben.

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