Z056: Extrakapilläre Glomerulonephritis

Beidseitige entzündliche Nierenerkrankung aus dem Formenkreis der Überempfindlichkeitsreaktionen, die sich an den Glomeruli abspielen. Dabei je nach Auslösemechanismus unterscheidet man folgende Formen:

• Primäre GN: ohne erkennbare Grundkrankheit.
• Sekundäre GN: bei Systemkrankheit

Synonym
Rapid progrediente Glomerulonephritis

Ursache
Die extrakapilläre Glomerulonephritis ist eine Autoimmunerkrankung, die sich gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) richtet und ist damit eine klassische Anti-GBM-Antikörper Glomerulonephritis. Die Ablagerungen der Anti-GBM-Antikörper führt zu einem linearen Muster in der Immunfluoreszenz-Mikroskopie ganz im Gegensatz zu den granulären Mustern bei anderen Formen von Immunkomplex-vermittelten Glomerulonephritiden. Manchmal sind die Anti-GBM-Antikörper kreuzreagierend mit den Basalmembranen von Lungenalveolen, wodurch gleichzeitig Lunge und Niere befallen sind (Goodpasture-Syndrom).

Klinik
Die diffuse extrakapilläre Glomerulonephritis führt zu einer schnell progredienten Niereninsuffizienz. Es kann hier innerhalb von Monaten zu einem terminalen Nierenversagen kommen. Aus diesem Grund ist eine frühzeitige Sicherung der Diagnose durch eine Nierenbiopsie erforderlich, um eine Therapie einzuleiten und die Progression der Erkrankung aufzuhalten. Wenn die Glomeruli histologisch bereits verödet sind, ist die Nierenfunktion in der Regel nicht zu erhalten. Beim Goodpasture-Syndrom liegt zusätzlich eine Lungenbeteiligung mit Zerstörung der Alveolen durch Autoantikörper gegen die Basalmembranen in der Lunge vor.

• Organdiagnose: Niere
• Im Frühstadium Schlingennekrosen der Glomeruli mit Fibrinexsudation und Ausbildung extrakapillärer zellulärer „Halbmonde“ des Kapselepithels
• Im späteren Stadium Vernarbung und Verödung der geschädigten Glomeruli

Z56 Kurspräparat (HE)

Z57 Kurspräparat (PAS)