Z059: Odontogene Keratozyste/ Orthokeratinisierende odontogene Zyste

Odontogene Keratozyste

Definition
Die odontogene Keratozyste ist eine zahnlose Zyste mit Verhornung und Neigung zu Multiplizität und Rezidivierung. Sie tritt bevorzugt am Unterkiefer auf. Charakteristisch ist eine schmale, parakeratinisierte, stratizifierte plattenepitheliale Auskleidung mit Palisadenstellung der hyperchromatischen Basalzellen.

Klinik
Bei circa 10-20% der odontogenen Zysten handelt es sich um odontogene Keratozysten, meist in der posterioren Mandibula gelegen. Das Patientenalter ist variabel. Die Läsion ist symptomarm. Eine Auftreibung des Kiefers findet sich erst spät oder gar nicht, weil die Ausbreitung innerhalb der Knochenspongiosa in antero-posteriorer Richtung verläuft. Zeitweise wurde die odontogene Keratozyste als „keratozystischer odontogener Tumor“ eingeordnet; diese Bezeichnung findet sich noch im klinischen Sprachgebrauch, ist nach aktueller WHO-Klassifikation (2017) jedoch obsolet. Nach aktuellem wissenschaftlichem Stand geht die odontogene Keratozyste von Überbleibseln der Dentallamina aus.

Spezialfall Gorlin-Goltz-Syndrom (Basalzell-Nävussyndrom): Das Gorlin-Goltz-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung und geht mit multiplen odontogenen Keratozysten (diese öfter in der posterioren Maxilla gelegen), Basaliomen und Veränderungen des ZNS, der Augen und der Genitalien einher. Molekularpathologisch besteht eine Assoziation zu Mutationen im PTCH1-Gen.

Therapie
Die Therapie der Wahl ist eine Enukleation oder, bei größeren Befunden, eine Resektion. Bei unvollständiger Entfernung (cave: oft multiple Satellitenzysten) neigt die odontogene Keratozyste zu Rezidivierung.

Histologie
Histologisch zeigt sich verhornendes bzw. parakeratotisches Plattenepithel mit Palisadenstellung der basalen Epithelschicht. Das Epithel ist scharf von dem bindegewebigen Zystenbalg abgegrenzt. Im Lumen befinden sich gelegentlich Keratinlamellen. Eine entzündliche Alteration der Zystenwand ist untypisch.

Neue Entität nach WHO-Klassifikation 2017: Orthokeratinisierende odontogene Zyste

Definition
Die orthokeratinisierende odontogene Zyste ist eine odontogene Zyste, meist in der posterioren Mandibula gelegen, deren Auskleidung aus orthokeratinisiertem, stratifiziertem Plattenepithel besteht. Sie macht circa 1% aller odontogenen Zysten aus. Aufgrund der Änderungen in der Nomenklatur ist die Häufigkeit noch unklar; man geht davon aus, dass circa 10% der früher lediglich als odontogene Keratozysten eingeordneten Zysten der neuen Entität zuzuordnen sind.

Klinik
Die Pathogenese der orthokeratinisierenden odontogenen Zyste ist noch nicht abschließend geklärt. Man geht wie bei der odontogenen Keratozyste auch von einem Ursprung aus der Dentallamina aus. Es ist bis dato keine Assoziation zu bestimmten Mutationen bekannt. Im Gegensatz zu den parakeratotischen odontogenen Keratozysten treten die orthokeratinisierenden odontogenen Zysten seltener multipel auf und gehen nicht mit Syndromen einher.

Therapie
Die Therapie der Wahl ist die Enukleation. Rezidive finden sich selten (<2%).

Histologie
Die Zystenauskleidung besteht aus mehrschichtigem, oberflächlich orthokeratinisiertem Plattenepithel mit einer prominenten Granularzellschicht bei Verlust der Reteleisten. Im Unterschied zur odontogenen Keratozyste ist die oberflächliche Keratinschicht nicht gewellt, sondern lamelliert, oft mit reichlich abgeschilferten Keratinlamellen im Lumen. Finden sich fokale unverhornte oder parakeratotische Areale, so sind diese meist mit entzündlicher Gewebeveränderung assoziiert.

Kurspräparat: orthokeratinisierende odontogene Zyste