17: Pilozytisches Astrozytom (WHO Grad I)

Morphologie (HE)
Erkennbar ist ein zellarmer bis mäßig zelldichter faserreichen Tumor, dessen Matrix zum Teil mikrozytisch aufgelockert ist. Die Struktur der Matrix zeigt sich grobfibrillär, während die Tumorzellen piloid (fadenförmig) erscheinen. Die Tumorzellen selbst zeichnen sich durch eine erhöhte Pleomorphie bezüglich Form, Größe und Chromatingehalt aus. Mitosefiguren finden sich jedoch nicht. Auffallend an diesem Präparat sind die zahlreichen frischen Einblutungen (operationsbedingt) sowie eine Vielzahl von Tumorgefäßen. Letztere zeichnen sich durch verbreiterte, verquollene Gefäßwände und mehrere Lumina aus. Sie sind gleichzusetzen mit entsprechend mikrovaskulären Proliferaten in höhergradigen glialen Tumoren. Neben Erythrozyten lassen sich im Tumorgewebe immer wieder eosinophile Granularkörperchen (so genannte: “protein droplets”) nachweisen. Vereinzelt lassen sich auch längliche eosinophile Intermediärfilamente (so genannte “Rosenthal- Fasern”) darstellen.

Die oben beschriebenen Gefäßveränderungen, die Diskrepanz von Pleomorphie der Tumorzellen, der fehlende Nachweis einer erhöhten Prolifertation sowie die Rosenthal-Fasern und die Protein droplets sind Hallmarks des Pilozytischen Astrozytoms WHO Grad I. Eine maligne Entartung ist sehr selten.

Beachte: In Pilozytischen Astrozytomen (WHO Grad I) sind ausgeprägte Kernpleomorphie und vermehrt nachweisbare verquollene Gefäße im Gegensatz zu vielen anderen Hirntumoren nicht als Merkmal für Malignität zu betrachten!

Kurspräparat

Immunhistologie
Pilozytische Astrozytome sind positiv für das saure Gliafaserprotein (GFAP).

Klinische Korrelation
Pilozytische Astrozytome sind gutartige astrogliale Tumoren, die nach WHO Grad I gradiert werden. Inzidenzgipfel für das Auftreten Pilozytischer Astrozytome liegt in den ersten beiden Lebensdekaden (Kinder, junge Erwachsene). Pilozytische Astrozytome treten häufig in Mittellinienstrukturen auf, so zum Beispiel im Bereich des Nervus opticus/Chiasma opticum, Thalamus/der Basalganglien, Kleinhirns und Hirnstamms. Aufgrund der guten Abgrenzbarkeit zum ZNS-Gewebe sind sie zumeist vollständig resezierbar, Dauerheilungen sind möglich (5- bzw. 20-Jahres-Überlebensrate >85% bzw. 79%. Pilozytische Astrozytome des Hirnstamms besitzen eine deutlich schlechtere Prognose.