19: Neurinom (WHO Grad I)

Morphologie
Neurinome sind scharf abgrenzbar, derb und abgekapselt. Die Schnittfläche kann weiß, grau-rosa, gelblich-gefleckt und evtl. auch zystisch erscheinen. Histologisch erkennt man Zellzüge mit bipolaren, länglichen oder geschlängelten Kernen und langen Zellfortsätzen. Zwischen den Zellzügen zeigt sich fein eingewobenes Kollagen (Elastica van Gieson, Retikulinversilberung).

Kurspräparat

Man unterscheidet zwei Haupttypen:

• Typ Antoni A: kernarme Zellfortsatzbündel alternieren mit Kernreihen (Palisadenstellung).
• Typ Antoni B: sternförmige Tumorzellen bilden mit ihren Fortsätzen ein lockeres Geflecht aus; häufig kommen herdförmige fettige Degenerationsareale vor (Schaumzellnester).

Teilweise können einzelne pleomorphe Tumorzellkerne selten auch Nekrosen vorkommen. Beides sind aber keine Zeichen maligner Entartung. Häufig sind hingegen Hämosiderinablagerungen.

Immunhistologie
Neurinome exprimieren S100-Protein und Vimentin, aber nicht Desmoplakin (DD: Meningeom) und EMA.

Klinische Korrelation
Neurinome gehen von den Schwann´schen Zellen der peripheren Nerven aus und treten am häufigsten im Alter von 40 – 60 Jahren auf. Bevorzugt ist die Lokalisation am VIII. Hirnnerven im Kleinhirnbrückenwinkel (Akustikusneurinom). Allerdings können diese Tumoren auch an allen anderen peripheren Nerven auftreten.

Genetische und molekulargenetische Befunde
Das Neurinom ist das Hauptmerkmal der Neurofibromatose Typ 2. In bis zu 70% aller sporadischen Neurinome sind NF2-Mutationen nachweisbar.