18: Meningeom (WHO Grad I)

Morphologie
Makroskopisch erscheinen Meningeome sehr derb, evtl. höckrig und von grauer Schnittfläche. Sie haften fest an der Innenseite der Dura mater an und wölben sich gegen das Hirn vor, von dem sie gut abgegrenzbar sind. Im Gegensatz zum Gehirn kann die Dura und angrenzendes Gewebe (Knochen, Muskulatur) diffus infiltriert werden.

Histologisch werden von der WHO zur Zeit neun Varianten von Meningeomen WHO Grad I unterschieden. Hiervon sind allerdings nur drei Varianten häufig:

Transitionales Meningeom (Präparat 18)
Es ist eine Mischform aus meningotheliomatöser und fibroblastischer Variante. In diesem Typ kommen besonders häufig ausgeprägte Wirbelbildungen vor.

Fibroblastisches Meningeom (Präparat 21)
Erkennbar ist ein ausgesprochen spindelartiger Aufbau der Tumorzellen mit längsovalen Kernen und bipolaren Fortsätzen. Bei dieser Variante finden sich vermehrt kollagene Fasern.

Meningotheliomatöses Meningeom (Präparat 23)
Es enthält Tumorzellen mit reichlich eosinophilem, schlecht abgrenzbarem Zytoplasma (sog. pseudosynzytialer Eindruck), rundovalen Kernen mit wenig feinverteiltem Chromatin und rundlichen Zytoplasmainvaginationen (sog. Lochkerne). Diese Tumoren wachsen oft ballenförmig.

Diese drei häufigen Varianten haben oft konzentrische Verkalkungen (Psammomkörper) und eine zentrale Aufhellung der Tumorzellkerne (Lochkerne).

Immunhistologie
Meningeome exprimieren Desmoplakin, Vimentin und epitheliales Membranantigen (EMA).

Klinische Korrelation
Meningeome kommen in jedem Lebensalter mit Häufung in der 5. und 6. Dekade vor. Sie kommen bei Frauen dreimal häufiger vor als bei Männern. In aller Regel liegen Meningeome im Bereich der Hüllen des ZNS, allerdings wurden auch intraventrikuläre Meningeome beschrieben. Bei 2-8 % der erkrankten Patienten liegen zwei oder mehrere Meningeome vor. Bei inkompletter Resektion findet sich eine erhöhte Rezidivrate (ca. 85 % nach 5 Jahren).

Genetische und molekulargenetische Befunde:
Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 (hereditäre Tumorerkrankung, hervorgerufen durch Keimbahnmutationen im NF2-Gen) haben sehr oft Meningeome. In sporadisch auftretenden Meningeomen sind in über der Hälfte der Fälle Mutationen in NF2 nachweisbar. Diese Mutation findet sich häufig in fibroblastischen und transitionalen, hingegen seltener in meningotheliomatösen Meningeomen.