Dermatofibrosarkoma protuberans mit CD34-Färbung

Seltener, ausschließlich in der Haut vorkommender, fibroblastischer, intermediärer, lokal aggressiv wachsender selten metastasierender Tumor des Hautbindegewebes. Das DFSP ist das häufigste Sarkom der Haut.

Histopathologie

CD34-Färbung

Diagnostische Kriterien

• unscharf begrenzte Proliferation von monomorphen Spindelzellen in der tieferen Dermis mit diffuser Infiltration und “Einmauerung” des Fettgewebes (Bienenwabenartiges Muster)
• wirbelige und gepflechtartige (storiforme) Anordnung der Tumorzellen
• Tumorzellen mit spindeligen oder gewellten Kernen und einem schmalen Zytoplasmasaum
• niedrige Mitoserate
• meist geringes entzündliches Begleitinfiltrat

• Variante:
  • pigmentiertes Dermatofibrosarcoma protuberans (Bednar-Tumor): Nachweis vereinzelter intratumoraler pigmentierter Melanozyten

• Zusatzuntersuchungen:
  • charakteristische Reaktivität der Tumorzellen für CD34
  • Negativität für S-100 (Ausnahme Bednar-Tuma), CD31 und Glattmuskelaktin (SMA)
  • Zytogenetisch Nechweis eines Ringchromosons (CHr. 2) mit t(17;22), durch welches das COL1A1-PDGFB Fusionsgen entsteht, dessen Genprodukt eine vermehrte Bildung vom Wachstumsfaktorrezeptoren induziert