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Dermatofibrosarkoma protuberans mit CD34-Färbung


Seltener, ausschließlich in der Haut vorkommender, fibroblastischer, intermediärer, lokal aggressiv wachsender selten metastasierender Tumor des Hautbindegewebes. Das DFSP ist das häufigste Sarkom der Haut.

Histopathologie

CD34-Färbung

Diagnostische Kriterien

  • unscharf begrenzte Proliferation von monomorphen Spindelzellen in der tieferen Dermis mit diffuser Infiltration und “Einmauerung” des Fettgewebes (Bienenwabenartiges Muster)
  • wirbelige und gepflechtartige (storiforme) Anordnung der Tumorzellen
  • Tumorzellen mit spindeligen oder gewellten Kernen und einem schmalen Zytoplasmasaum
  • niedrige Mitoserate
  • meist geringes entzündliches Begleitinfiltrat
  • Variante:
    • pigmentiertes Dermatofibrosarcoma protuberans (Bednar-Tumor): Nachweis vereinzelter intratumoraler pigmentierter Melanozyten
  • Zusatzuntersuchungen:
    • charakteristische Reaktivität der Tumorzellen für CD34
    • Negativität für S-100 (Ausnahme Bednar-Tuma), CD31 und Glattmuskelaktin (SMA)
    • Zytogenetisch Nechweis eines Ringchromosons (CHr. 2) mit t(17;22), durch welches das COL1A1-PDGFB Fusionsgen entsteht, dessen Genprodukt eine vermehrte Bildung vom Wachstumsfaktorrezeptoren induziert
Bearbeiter: Brigitte Maag
Letzte Änderung: 16.10.2017