Eosinophile Fasciitis

Seltene, akut einsetzende, Sklerodermie-ähnliche (oder zugehörige) Erkrankung mit teigig-ödematösen, roten Schwellungen und Indurationen der Extremitäten in Verbindung mit ausgeprägter Bluteosinophilie, CRP-Erhöhung und Hypergammaglobulinämie unklarer Genese (Wahrscheinlich dem Formenkreis der zirkumskripten Sklerodermie zuzuordnendes Krankheitsbild). Große Ähnlichkeit besteht mit dem 1989 erstmals beschriebenen, nach Tryptophaneinnahme auftretenden “Eosinophiles-Myalgie-Syndrom” sowie dem “Toxisches-Öl-Syndrom” nach Genuss von verunreinigtem Speiseöl.

Synonym

Diffuse Fasziitis mit Eosinophilie; Shulman-Syndrom; eosinophilic fasciitis; Eosinophile Fasziitis; diffuse fasciitis with eosinophilia

Klinisches Bild

• Plötzliches Auftreten teigiger, schmerzhafter, roter Schwellungen mit nachfolgender derber Induration von Haut und subkutanem Fettgewebe. Hierdurch Pseudoorangenhautphänomen. Häufig Ausbildung von Gelenkkontrakturen und Karpaltunnelsydnrom. Gelegentlich Begleitarthralgien, Myositiden, Parästhesien der Finger. Keine Beteiligung innerer Organe, kein Raynaud-Phänomen.
• In den letzten Jahren sind weitere assoziierte Erkrankungen beschrieben worden: Hashimoto-Thyreoiditis, Mitbefall von Lunge, Ösophagus, Myokard, Niere, Kolon und ZNS. Assoziationen mit Mamma- oder Prostatakarzinom.

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Entzündliche Infiltrate aus Monozyten, Lymphozyten, Plasmazellen und Eosinophilen in der Faszie (und dem umgebenden Gewebe)
• Fibrose der Faszie (und des umgebenden Gewebes)
• Eosinophile Granulozyten im Gewebe sind kein Muiß für die Diagnose, jedoch eine Bluteosinophilie

Differentialdiagnose

Systemische Sklerodermie; Dermatomyositis; Scleroedema adultorum; Hypereosinophilie-Syndrom; nephrogene systemische Fibrose.