Erythema induratum Bazin

Seltene, chronische, gynäkotrope, meist symmetrische, infektallergische Vaskulitis der Unterschenkel, die als hyperergische Reaktionslage gegen Mycobacterium tuberculosis interpretiert wird. Die Abgrenzung als eigenständige Entität ist nach wie vor umstritten!

Synonym

Bazin-Syndrom; nodöses Tuberkulid; Nodularvaskulitis; noduläre Vaskulitis; Phlebitis nodularis; Hypodermitis nodularis subacuta saltans (O’Leary); Vasculitis nodularis

Klinisches Bild

• Entzündliche, in Intervallphasen nur mäßig, in Rezidivphasen deutlich schmerzhafte, rote bis braun-rote, feste, kutane oder subkutane Knoten und Plaques. Größe: 2,5 cm, selten bis zu 10 cm. Häufig, aber nicht immer, mit meist tief reichender, zentraler nekrotischer Einschmelzung und nachfolgender rundlicher, schlecht heilender Ulzeration auftretend. Extrem chronischer, bzw. chronisch rezidivierender Verlauf über mehrere Jahre möglich. Abheilung unter Hinterlassung bräunlich pigmentierter, eingesunkener Narben.
• Häufige Begleitsymptome: Akrozyanose, Livedo reticularis, Erythrocyanosis crurum puellarum, Perniosis follicularis.

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Frühstadium:
  - lobuläre Panniculitis
  - vereinzelt rundliche histiozytäre oder epitheloidzellige Granulome
  - zentrale Foci von Nekrose, Granulozytendebris oder Schaumzellen
  - dichte lymphozytäre Infiltrate um und in Wänden kleiner Gefäße (Venolen, Kapillaren) und an der Granulomperipherie
  - aufgesplitterte Wände, subintimale Verdickung und Endothelzellproliferation mittelkalibriger septaler Arterien
  - Verdickung der Septen infolge Ödem und Fibrose, fleckförmige lymphozytäre Infiltrate
  - Intermediärstadium:
  - Infolge Konfluenz ausedehnte Nekrosen, Supppuration und Granulome in den zuerst betroffenen Lobuli
  - Neue fokale Nekrosen und Granulome in benachbarte Septen mit Fibrose
• Vollstadium:
  - zahlreiche oberflächliche und tiefe Lobuli vom Entzündungsprozess und dessen Folgen wie im Inermediärstadium erfasst
  - grobe gitterförmige Sruktur der Septen durch fibrotische Verdickung
  - Wände mittelkalibriger setaler Arterien konzentrisch und radiär aufgesplittert und fragmen-tiert
  - Nekrose und Thrombosierung von septalen Arterien in konsekutiver Fettzellnekrose mit Granulozytendebris
  - kleine Gefäße von dichten Lymphozytensäumen umgeben bzw. infiltriert und okkludiert

Differentialdiagnose

Klinisch und histologisch: Erythema nodosum; Pannikulitiden anderer Genese; Pernio; Lipogranulomatosis subcutanea; Ecthyma gangraenosum; Polyarteriitis nodosa, kutane; Gumma.